Estenose aórtica subvalvar: sintomas, diagnóstico e tratamento

Você já ouviu falar em estenose aórtica subvalvar? Descubra nesse post os sintomas, métodos diagnósticos e tratamento.

O que é estenose aórtica subvalvar?

A estenose aórtica subvalvar, também chamada de estenose subaórtica,  é uma condição na qual há estreitamento abaixo da válvula aórtica. Na maioria dos casos, existe uma membrana (geralmente muscular) logo abaixo da válvula aórtica que causa uma obstrução fixa ao fluxo sanguíneo através da via de saída do ventrículo esquerdo. 

Apesar de classificarmos como cardiopatia congênita, o fato de ser raro ao nascimento e na infância, seu curso gradual e sua alta taxa de recorrência pós-operatória sugerem que possa ser um defeito adquirido.

Epidemiologia

A estenose aórtica subvalvar (EAS) é uma doença rara observada em bebês e recém-nascidos, mas é o segundo tipo mais comum de estenose aórtica. Além disso, é responsável por aproximadamente 1% de todos os defeitos cardíacos congênitos e 15% a 20% de todas as lesões obstrutivas fixas da via de saída do ventrículo esquerdo.

 A prevalência da estenose subaórtica é de 6.5% de todas as cardiopatias congênitas em adultos. Do mesmo modo, a EAS está associada a outras malformações cardíacas em 50% a 65% dos casos; dentre elas destacamos:   

Anatomia

A estenose aórtica subvalvar abrange uma variedade de lesões anatômicas que podem ocorrer isoladamente ou em combinação. Algumas das principais são:

1- Membranosa – Uma membrana fina e discreta: representa 75-85% dos casos

2- Crista fibromuscular – Refere-se a um estreitamento fixo na área abaixo da válvula aórtica, geralmente devido ao crescimento anormal de tecido fibroso e muscular.

3-  Túnel subaórtico– Estreitamento difuso em forma de túnel fibromuscular da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) 

4- Tecido valvular mitral acessório ou anômalo – Cordas valvares mitrais anormais podem causar obstrução da via de saída.

O que causa a estenose aórtica subvalvar? 

Muitos mecanismos contribuem para o desenvolvimento de estenose aórtica subvalvar fixa, como por exemplo: fatores genéticos, anormalidades hemodinâmicas observadas em outras lesões cardíacas ou morfologia subjacente da via de saída do ventrículo esquerdo que aumenta a turbulência na via de saída.

Quais os sintomas da estenose aórtica?

A maioria dos pacientes adultos com estenose aórtica subvalvar é assintomática, principalmente nos casos de obstrução leve ou moderada.  Desse modo, alguns pacientes não apresentarão sintomas até que realizem atividades que causem estresse físico, como exercícios ou durante a gravidez. 

Os sintomas podem incluir pré-síncope, falta de ar ou fadiga. Além disso, à medida que a obstrução piora, alguns pacientes podem desenvolver dor torácica ou síncope durante o esforço. Outros podem desenvolver palpitações; raramente, pode levar à insuficiência cardíaca congestiva.

O diagnóstico de EAS inicia-se com a ausculta de sopro sistólico de ejeção, que é mais intenso na borda médio-esternal esquerda e irradia para a borda esternal superior. De acordo com esses achados, suspeita-se da presença de obstrução da VSVE. O diagnóstico diferencial de tal murmúrio inclui estenose aórtica valvar, estenose aórtica supravalvular  e cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica. (Confira: Sopro no coração – o que é, quais as causas, sintomas e tratamento)

Qual exame detecta estenose aórtica subvalvar?

Realizamos o diagnóstico da estenose subaórtica por meio do ecocardiograma transtorácico. O ecocardiograma caracteriza a anatomia da lesão subaórtica e é útil para avaliar as dimensões e a função do ventrículo esquerdo (VE), e a integridade das valvas aórtica e mitral. Lesões congênitas associadas e membranas não obstrutivas também podem ser visualizadas. 

O grau de obstrução ao fluxo de saída na estenose aórtica subvalvar é muitas vezes difícil de avaliar no ecocardiograma bidimensional. Nesse casos, associa-se o Doppler. Utilizamos o Doppler de onda contínuo para estimar o gradiente e, portanto, a extensão da obstrução da VSVE.

Quando indicar cirurgia na estenose aórtica?

Nos pacientes assintomáticos, não existe indicação de tratamento. Mas por ser uma doença progressiva, provavelmente, em algum momento, será necessário uma intervenção para aliviar a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. 

A correção cirúrgica da obstrução é a terapia definitiva para a estenose aórtica subvalvar. Isto pode variar desde a simples remoção da membrana até a extensa ressecção do anel, com ou sem miectomia, até a cirurgia de Konno (aortoventriculoplastia). Porém, se o paciente desenvolver insuficiência cardíaca ou disfunção ventricular esquerda clinicamente significativa, indica-se tratamento medicamentoso até a realização da cirurgia.

Os critérios e o momento da intervenção para estenose aórtica subvalvar são controversos. A intervenção precoce deve ser avaliada com cuidado devido a alta incidência de recorrência após a cirurgia e risco de desenvolvimento de regurgitação aórtica após alívio da obstrução. As recomendações variam desde operação precoce até períodos mais longos de observação, dependendo das características do paciente   

A abordagem quanto ao momento da cirurgia em pacientes com estenose subaórtica é a seguinte:

  • Em crianças e adolescentes com gradiente médio Doppler inferior a 30 mmHg e sem hipertrofia ventricular esquerda, não está indicada a cirurgia. O acompanhamento médico regular nestes casos é fundamental.
  • Em crianças e adolescentes com gradiente médio Doppler de 50 mm de Hg ou mais devem ser tratados cirurgicamente.
  • Em crianças e adolescentes com gradientes médios de Doppler de 30 a 50 mm Hg, podem ser considerados para cirurgia se forem sintomáticos com angina, síncope ou dispneia aos esforços. 
  • A prevenção da regurgitação aórtica por si só geralmente não é um critério para cirurgia. Entretanto, a progressão e piora da regurgitação para grau significativo é indicação de cirurgia.

Como é feita a cirurgia de estenose subaórtica?

Em bebês que estão muito doentes para a cirurgia de coração aberto, recomenda-se a dilatação percutânea com balão. Se for bem-sucedido, reduzirá o gradiente aórtico e os sintomas. Esse procedimento paliativo dura alguns meses ou até anos, e a criança pode ser submetida a uma cirurgia formal quando estiver estável.

Na EAS membranosa geralmente utliza-se a miomectomia. Já na estenose aórtica subvalvar fibromuscular discreta realiza-se a ressecção completa com miotomia, com ou sem miomectomia por meio de aortotomia. A regurgitação aórtica clinicamente significativa pode exigir reparo ou substituição da válvula aórtica.

Na estenose aórtica subvalvar do tipo túnel, o procedimento de Konno (aortoventriculoplastia) pode ser necessário. Isso inclui excisão e substituição da válvula aórtica por uma prótese e aumento do septo ventricular para ampliar a via de saída do ventrículo esquerdo e, em seguida, fechamento do pericárdio da ventriculotomia direita usada para obter acesso à via de saída do ventrículo esquerdo.

Diagnóstico diferencial

Como descrito anteriormente, a estenose aórtica subvalvar comumente se apresenta com comunicação interventricular, coarctação da aorta, persistência do canal arterial, válvula aórtica bicúspide e comunicação interatrioventricular.

Mas as principais doenças que devemos pensar no diagnóstico diferencial da estenose subaórtica são:

Qual o perigo da estenose aórtica?

A estenose aórtica subvalvar pode representar um risco significativo à saúde, dependendo da gravidade da obstrução do fluxo sanguíneo e de outros fatores individuais. Algumas complicações e perigos associados à estenose aórtica subvalvar incluem:

Disfunção cardíaca:

A obstrução ao fluxo sanguíneo pode levar a uma pressão aumentada no ventrículo esquerdo do coração. Com o tempo, isso pode resultar em hipertrofia ventricular esquerda (aumento do músculo do ventrículo esquerdo) e eventualmente levar à disfunção cardíaca.

Insuficiência cardíaca:

Se não for tratada, a estenose aórtica subvalvar pode levar a uma insuficiência cardíaca, onde o coração não consegue bombear eficientemente o sangue para o resto do corpo.

Arritmias:

A condição também pode aumentar o risco de arritmias cardíacas, que são alterações no ritmo cardíaco normal.

Endocardite infecciosa:

O risco de endocardite infecciosa, uma infecção da camada interna do coração, é maior em casos de estenose aórtica subvalvar.

Isquemia miocárdica:

Em casos mais graves, a estenose aórtica subvalvar pode aumentar o risco de isquemia miocárdica, que é a redução do fluxo sanguíneo para o músculo cardíaco, podendo levar a eventos cardiovasculares agudos, como angina ou infarto do miocárdio.

Prognóstico

O acompanhamento clínico de bebês e crianças deve deve ser frequente (a cada 4 a 6 meses), uma vez que a estenose aórtica subvalvar é um distúrbio progressivo.

A sobrevida em pacientes submetidos à cirurgia para excisão da membrana subaórtica é excelente, mas esses indivíduos precisam ser acompanhados, pois o gradiente da via de saída do ventrículo esquerdo aumenta lentamente ao longo do tempo. O acompanhamento de longo prazo em pacientes pós-operatórios é importante, pois muitos pacientes precisarão de uma nova operação devido à recorrência em algum momento da vida.

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Dr. Alexandre L. S . Avellar Fonseca – Cardiologista