O que é cardiomiopatia hipertrófica?
A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença do músculo cardíaco e é causada principalmente por mutações genéticas que fazem com que o músculo cardíaco cresça anormalmente (aumento da espessura). É a doença cardíaca de origem genética mais comum. O músculo cardíaco espesso (hipertrófico) pode comprometer a função de contração do coração e consequentemente provocar sintomas clínicos. A prevalência é relativamente alta na população ( 1 em cada 500 adultos), afetando homens e mulheres igualmente.
Como é feita a sua classificação?
A cardiomiopatia hipertrófica é classificada segundo sua distribuição anatômica nos seguintes tipos (conforme figura abaixo):
Quais são os sintomas da Cardiomiopatia Hipertrófica?
Sua forma de apresentação clínica é bem variável, desde a forma assintomática até a morte súbita. Apesar de grande parte dos indivíduos permanecerem assintomáticos, quando desenvolvem sintomas podem-se observar as seguintes manifestações:
- Falta de ar, especialmente durante o exercício
- Dor no peito, especialmente durante o exercício
- Palpitações
- Tontura
- Síncope (desmaio) – particularmente durante ou imediatamente após o esforço
Quando procurar um Pronto Atendimento?
Procure um Pronto Atendimento se você tiver algum dos seguintes sintomas:
- Batimentos cardíacos rápidos ou irregulares
- Dificuldade para respirar
- Dor no peito
- Síncope
Quando suspeitar de Cardiomiopatia Hipertrófica?
Deve-se levantar a hipótese no caso de história familiar positiva para CMH, presença de sopro cardíaco (ejeção sistólica) e eletrocardiograma anormal que mostre evidências inexplicáveis de hipertrofia ventricular esquerda e sintomas clínicos, incluindo síncope.
Nesses casos, deve-se sempre realizar um exame de imagem como o ecocardiograma para definir a presença de hipertrofia ventricular.
Quais exames podem ser realizados para o diagnóstico de CMH?
Os métodos complementares utilizados para o diagnóstico de CMH são:
Eletrocardiograma (ECG)
O ECG apesar de não apresentar nenhum padrão específico para o diagnóstico, apresenta-se alterado em cerca de 90% dos casos. Alguns dos achados no ECG são: hipertrofia ventricular esquerda, ondas Q proeminentes, alterações de repolarização, ondas T profundamente invertidas e arritmias cardíacas.
Ecocardiograma Transtorácico (ETT)
O ecocardiograma transtorácico bidimensional com doppler colorido, doppler espectral e Doppler tecidual é o método que confirma o diagnóstico e ainda permite diversas avaliações para definição de conduta. Entre os parâmetros avaliados pelo ETT encontram-se:
- Dimensões das cavidades
- Localização da hipertrofia
- Presença de gradiente intraventricular
- Movimento anterior sistólico mitral e regurgitação mitral
- Função diastólica.
O diagnóstico de CMH em adultos é confirmado quando existe um aumento inexplicado da espessura da parede do ventrículo esquerdo (VE) ≥15 mm, visualizado em qualquer parede do VE. Uma espessura de parede ≥ 13 mm também pode ser considerada como diagnóstico de MCH particularmente quando identificada em um paciente cujo membro da família também possui este diagnóstico.
O Ecocardiograma também é importante para avaliação da valva mitral e da via de saída do ventrículo esquerdo (VE). Aproximadamente um terço dos pacientes tem uma alteração conhecida como movimento anterior sistólico dos folhetos da válvula mitral, que resulta em obstrução do trato de saída do VE, enquanto um terço tem obstrução latente apenas durante manobras que alteram a contratilidade do VE.
Teste Ergométrico (teste de esforço)
O teste de ergométrico é um exame importante a ser realizado para melhor estratificação de risco de complicações cardíacas (ex.: morte súbita) no portador dessa miocardiopatia. Avalia de forma objetiva a capacidade funcional (condicionamento) do indivíduo, avalia o comportamento da pressão arterial no esforço, fornece informações sobre integridade das respostas vasculares e avalia o risco de isquemia e arritmia relacionada ao exercício.
Holter 24
O Holter 24h é fundamental para pesquisa de arritmias supraventriculares e ventriculares, sendo importante na estratificação de risco de morte súbita.
Ressonância Magnética Cardíaca
Nos casos em que se tenha dificuldade de definir o diagnóstico com a ecocardiografia transtorácica a ressonância magnética cardíaca pode ser utilizada. É razoável considerar a realização de ressonância cardíaca para fins de estratificação de risco, como por exemplo presença de fibrose miocárdica.
Diagnóstico diferencial
A CMH deve ser distinguida das causas adquiridas de hipertrofia cardíaca. As causas mais comuns são hipertensão e estenose da valva aórtica.
Atletas altamente treinados também podem desenvolver hipertrofia cardíaca (chamado de “coração do atleta”), resultando em medidas de espessura da parede em uma faixa que pode se sobrepor com as observadas em pacientes com CMH.
Como é o tratamento da cardiomiopatia hipertrófica?
Atualmente, não há cura para HCM, mas os tratamentos estão disponíveis para ajudar a controlar os sintomas e prevenir complicações. A terapia farmacológica é administrada de forma empírica para melhorar a capacidade funcional, reduzir os sintomas e prevenir a progressão da doença.
Em pacientes sintomáticos e com obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE), o objetivo principal é melhorar os sintomas. Nesse casos pode-se utilizar diversas estratégias, dependendo de cada caso, como: medicamentos (beta-bloqueadores e bloqueador canal cálcio), cirurgia (miectomia septal), ablação alcoólica ou estimulação cardíaca bicameral (marcapasso).
Recentemente, foi publicado um artigo na revista Lancet demonstrando o benefício da medicação Mavacamten para os pacientes com CMH obstrutiva. O estudo realizado evidenciou melhora na capacidade de exercício, sintomas, obstrução da VSVE, estado funcional e qualidade de vida. Além disso, não houve diferença significativa na segurança e tolerabilidade do mavacamten em relação ao placebo. Provavelmente, em um futuro próximo, essa medicação fará parte do arsenal terapêutico do paciente com CMH obstrutiva.
A terapia em pacientes sintomáticos (sem obstrução da via de saída do VE) se concentra no manejo de arritmia, tratamento de angina e na redução das pressões de enchimento do VE. Os pacientes com disfunção sistólica ou diastólica progressiva do VE refratária à terapia instituída podem ser candidatos ao transplante cardíaco.
Cardiologia – Curitiba
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Dr. Alexandre L. S . Avellar Fonseca – Cardiologista