Esclerose sistêmica: sintomas, diagnóstico e tratamento

O que é esclerose sistêmica?

A esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia, é uma doença autoimune do tecido conjuntivo de origem desconhecida caracterizada pela produção excessiva de colágeno que se deposita na pele e órgãos internos de forma progressiva. Este depósito excessivo de colágeno leva às alterações que são características da doença como espessamento da pele e distúrbios vasculares.

Apesar de não existir uma causa específica, muitos fatores estão envolvidos na sua patogênese incluindo fatores genéticos, ambientais, vasculares e imunológicos.

A esclerose sistêmica é uma doença rara e segundo estudos, sua incidência varia de 1-122 por milhão. Acomete geralmente mulheres com idade entre 30 e 40 anos. Há uma predominância no sexo feminino com uma relação de 3-6 mulheres acometidas para cada homem. Não existe predominância racial, no entanto, é rara na população residente da China e Japão.

Quais os sintomas da esclerose sistêmica?

As manifestações sistêmicas na esclerose sistêmica são diversas e complexas. A doença é dividida em duas formas de acordo com o acometimento cutâneo (pele):

Esclerose Sistêmica Cutânea Limitada

Envolve áreas distalmente ao cotovelo e joelhos com comprometimento de mãos, antebraços, pernas e pés

Esclerose Sistêmica Cutânea Difusa. 

Nesta forma há acometimento cutâneo também em tronco . Ambas as formas comprometem a face.

Segue abaixo alguns dos sinais e sintomas mais comuns em cada órgão ou sistema:

Contitucional: fadiga, perda de peso e falta de apetite (hiporexia).

Cutâneao: prurido (coceira), espessamento da pele muitas vezes precedido por inchaço, esclerodactilia (enduração da pele das mãos), microstomia (diminuição da abertura da boca), calcinose.

Musculoesquelético: rigidez articular, dor articular (artralgia), perda de força.

Vascular/Circulatório: fenômeno de raynaud (alteração da coloração das mãos e pés), úlceras de extremidades, telangectasias.

Digestório: dificuldade na deglutição, refluxo gastroesofágico.

Renal:  insuficiência renal crônica, crise renal, hipertensão arterial

Pulmonar: tosse seca, falta de ar (dispneia), dor torácica decorrente das pneumopatias intersticiais.

Cardíaco: palpitação, arritmias.

Genitourinário: disfunção erétil, estreitamento vaginal, ressecamento vaginal.

Outros: distúrbios do sono, síndrome sicca (boca e olhos secos).

Como fazer o diagnóstico ?

O diagnóstico da esclerose sistêmica é baseado nos achados clínicos, exames laboratoriais, exames de imagem e alguns procedimentos (ex. capilaroscopia periungueal, endoscopia digestiva alta, seriografia). Estes exames também são importantes para monitoramento, planejamento terapêutico e avaliação de progressão da doença.

O fator antinuclear (FAN) está presente em cerca de 90 a 95% dos pacientes com esclerose sistêmica. Alguns autoanticorpos são frequentemente encontrados como o anti-centrômero (44%-50% dos pacientes), anti-Scl 70 ou anti-topoisomerase (cerca de 30%) e anti-RNA Polimerase I e III (15% a 20%)

Qual o tratamento da esclerose sistêmica? E tem cura?

O tratamento é baseado nas manifestações clínicas dos pacientes e por isso a importância de se pesquisar quais órgãos e sistemas estão envolvidos. A educação do paciente sobre a doença é fundamental para um melhor prognóstico.

Medidas não medicamentosas são importantes como evitar exposição a temperaturas baixas no tratamento do fenômeno de raynaud.

Diversos medicamentos são utilizados atualmente no tratamento da esclerose sistêmica conforme o local de envolvimento. Usa-se por exemplo o metotrexate para o acometimento cutâneo; a ciclofosfamida, micofenolato de mofetil e rituximabe podem ser também usados no tratamento do espessamento da pele e pneumopatias intersticiais.

Os bloqueadores de canal de cálcio (ex. nifedipina), inibidores da fosfodiesterase (ex. sildenafil e tadalafila), antagonistas dos receptores da endotelina (bosentana) e análogos da prostaciclina (ex. iloprosta) podem ser usados no tratamento das manifestações vasculares como fenômeno de raynaud, úlceras digitais e hipertensão pulmonar.

Outros medicamentos estão disponíveis para o tratamento das manifestações gastrointestinais, renais, cardíacas e genitourinárias.

Infelizmente até o momento não existe a cura, apenas medicamentos para o controle e remissão da doença.

Além de um reumatologista, os pacientes muitas vezes precisarão do acompanhamento com outros especialistas para o tratamento da doença.

Todas as informações acima não substituem a consulta médica com um especialista.

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Dr. Marcelo de Loyola e Silva Avellar Fonseca – Reumatologista