O que é esclerose sistêmica?
A esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia, é uma doença autoimune do tecido conjuntivo de origem desconhecida caracterizada pela produção excessiva de colágeno que se deposita na pele e órgãos internos de forma progressiva. Este depósito excessivo de colágeno leva às alterações que são características da doença como espessamento da pele e distúrbios vasculares.
Apesar de não existir uma causa específica, muitos fatores estão envolvidos na sua patogênese incluindo fatores genéticos, ambientais, vasculares e imunológicos.
A esclerose sistêmica é uma doença rara e segundo estudos, sua incidência varia de 1-122 por milhão. Acomete geralmente mulheres com idade entre 30 e 40 anos. Há uma predominância no sexo feminino com uma relação de 3-6 mulheres acometidas para cada homem. Não existe predominância racial, no entanto, é rara na população residente da China e Japão.
Quais os sintomas da esclerose sistêmica?
As manifestações sistêmicas na esclerose sistêmica são diversas e complexas. A doença é dividida em duas formas de acordo com o acometimento cutâneo (pele):
Esclerose Sistêmica Cutânea Limitada
Envolve áreas distalmente ao cotovelo e joelhos com comprometimento de mãos, antebraços, pernas e pés
Esclerose Sistêmica Cutânea Difusa.
Nesta forma há acometimento cutâneo também em tronco . Ambas as formas comprometem a face.
Segue abaixo alguns dos sinais e sintomas mais comuns em cada órgão ou sistema:
Contitucional: fadiga, perda de peso e falta de apetite (hiporexia).
Cutâneao: prurido (coceira), espessamento da pele muitas vezes precedido por inchaço, esclerodactilia (enduração da pele das mãos), microstomia (diminuição da abertura da boca), calcinose.
Musculoesquelético: rigidez articular, dor articular (artralgia), perda de força.
Vascular/Circulatório: fenômeno de raynaud (alteração da coloração das mãos e pés), úlceras de extremidades, telangectasias.
Digestório: dificuldade na deglutição, refluxo gastroesofágico.
Renal: insuficiência renal crônica, crise renal, hipertensão arterial
Pulmonar: tosse seca, falta de ar (dispneia), dor torácica decorrente das pneumopatias intersticiais.
Cardíaco: palpitação, arritmias.
Genitourinário: disfunção erétil, estreitamento vaginal, ressecamento vaginal.
Outros: distúrbios do sono, síndrome sicca (boca e olhos secos).
Como fazer o diagnóstico ?
O diagnóstico da esclerose sistêmica é baseado nos achados clínicos, exames laboratoriais, exames de imagem e alguns procedimentos (ex. capilaroscopia periungueal, endoscopia digestiva alta, seriografia). Estes exames também são importantes para monitoramento, planejamento terapêutico e avaliação de progressão da doença.
O fator antinuclear (FAN) está presente em cerca de 90 a 95% dos pacientes com esclerose sistêmica. Alguns autoanticorpos são frequentemente encontrados como o anti-centrômero (44%-50% dos pacientes), anti-Scl 70 ou anti-topoisomerase (cerca de 30%) e anti-RNA Polimerase I e III (15% a 20%)
Qual o tratamento? E tem cura?
O tratamento é baseado nas manifestações clínicas dos pacientes e por isso a importância de se pesquisar quais órgãos e sistemas estão envolvidos. A educação do paciente sobre a doença é fundamental para um melhor prognóstico.
Medidas não medicamentosas são importantes como evitar exposição a temperaturas baixas no tratamento do fenômeno de raynaud.
Diversos medicamentos são utilizados atualmente no tratamento da esclerose sistêmica conforme o local de envolvimento. Usa-se por exemplo o metotrexate para o acometimento cutâneo; a ciclofosfamida, micofenolato de mofetil e rituximabe podem ser também usados no tratamento do espessamento da pele e pneumopatias intersticiais.
Os bloqueadores de canal de cálcio (ex. nifedipina), inibidores da fosfodiesterase (ex. sildenafil e tadalafila), antagonistas dos receptores da endotelina (bosentana) e análogos da prostaciclina (ex. iloprosta) podem ser usados no tratamento das manifestações vasculares como fenômeno de raynaud, úlceras digitais e hipertensão pulmonar.
Outros medicamentos estão disponíveis para o tratamento das manifestações gastrointestinais, renais, cardíacas e genitourinárias.
Infelizmente até o momento não existe a cura, apenas medicamentos para o controle e remissão da doença.
Além de um reumatologista, os pacientes muitas vezes precisarão do acompanhamento com outros especialistas para o tratamento da doença.
Todas as informações acima não substituem a consulta médica com um especialista.
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