Você fica com a mão azul no frio? Pode ser acrocianose. Não deixe de ler esse post e saiba mais sobre esse distúrbio bastante incomum.
O que é acrocianose?
A acrocianose é uma disfunção vascular periférica em que ocorre a descoloração azulada/escurecida ou cianose das mãos e pés. Às vezes a face também pode ser afetada.
É muito mais rara quando comparadas a outras síndromes que alteram as colorações de mãos e pés como o fenômeno de Raynaud e eritromelalgia. É diferente do fenômeno de Raynaud, que apresenta a coloração trifásica transitória , isto é, as mãos ficam brancas, azuis e avermelhadas, geralmente nesta ordem. Apesar disso a acrocianose pode coexistir com eritromelalgia, fenômeno de Raynaud e também eritema pérnio.
A expressão acrocianose é derivada das palavras akron (extremidade) e kyanos (azul).
A cianose é a descoloração azulada da pele devido à redução da quantidade de oxigênio dentro dos vasos da pele que é entregue para as extremidades do corpo ( por exemplo, mãos e pés).
A acrocianose pode ser dividida em primária (idiopática ou essencial) ou secundária. Considera-se primária quando não se encontra uma causa subjacente mesmo após investigação adequada. E secundária quando está associada a uma doença específica ou decorrente do uso de medicamentos.
Quem pode ter acrocianose?
A incidência de acrocianose não é conhecida por falta de dados. A acrocianose primária é mais comum em adolescentes e adultos jovens, geralmente abaixo de 30 anos de idade. Também é mais comum em mulheres do que em homens. Isto pode estar associado ao menor IMC nas mulheres e por maior preocupação estética. Mulheres pós menopausa raramente apresentam esta condição.
Em contrapartida, a acrocianose secundária pode ocorrer em qualquer idade e isso vai depender da causa que está associada.
O que causa a acrocianose?
As causas da acrocianose vão depender se ela é primária ou secundária. Abaixo descreveremos essas possíveis causas :
Acrocianose primária
A causa da acrocianose primária pode ser genética ou não ter origem conhecida. É causada pela constrição (ou estreitamento) dos pequenos vasos sanguíneos que levam sangue, rico em oxigênio, às extremidades.
Na acrocianose primária, a redução da oxigenação pode ser devido a:
- Temperaturas frias
- Viver em áreas de elevada altitude com menor pressão de oxigênio
- Defeitos genéticos nos vasos sanguíneos
Acrocianose secundária
As causas para a acrocianose secundária são diversas e descreveremos a seguir:
- Hipoxemia – qualquer doença que causa hipoxemia pode levar à acrocianose
- Doenças pulmonares (por exemplo má formação arteriovenosa, tromboembolismo pulmonar e hipertensão pulmomar
- Neoplasias (por exemplo, linfoma de Hodgkin, câncer de ovário, leucemia linfocítica crônica)
- Doenças do tecido conjuntivo (por exemplo, granulomatose com poliangiite, artrite reumatoide, lúpus eritematoso, síndrome de sobreposição, síndrome antifosfolípide)
- Distúrbios hematológicos ( por exemplo, trombocitemia essencial, hemoglobinúria paroxística)
- Doenças arteriais oclusivas (doença vascular periférica)
- Doenças infecciosas (por exemplo , HIV, mononucleose, citomegalovirose, infecção por micoplasma, sífilis secundária)
- Drogas e toxinas ( por exemplo, imipramina, fluoxetina, metoclopramida, interferon alfa)
- Doenças neurológicas (Lesão da medula espinhal, neuropatia plexo braquial, neuropatia cervical)
- Doenças hereditárias (por exemplo, doença mitocondrial, síndrome de Down, síndrome de Ehlers-Danlos)
- Transtornos alimentares e desnutrição
Quais são os sinais e sintomas da acrocianose?
Na maioria dos casos, a acrocianose primária se apresenta com descoloração violácea/azulada ou escurecida das mãos e menos frequentemente dos pés. Essa alteração da coloração costuma ser simétrica ( bilateral), persistente e indolor. Outras partes periféricas do corpo, como orelha, nariz e lábios, podem ser comprometidas também.
Além disso, outra queixa frequente é de que as mãos e pés ficam frios e úmidos e menos frequentemente associadas a inchaço. As palmas das mãos e plantas dos pés podem apresentar sudorese variada, desde levemente úmidos até hiperidrose profusa.
Quem tem acrocianose não se queixa de dor . Todos os pulsos periféricos são normais em frequência, ritmo e qualidade. Não se observa alterações tróficas da pele e ulcerações , exceto no acrocianose necrosante remitente ( manifestação bastante rara)..
A exposição ao frio costuma piorar a acrocianose. A tonalidade azulada pode mudar para avermelhada ( eritematosa) com elevação do membro. Em climas quentes ou quando a pessoa está quente e ativa, diferencia-se as mãos e os pés da pessoa normal pela umidade e pela coloração mais amarela-acastanhada no dorso das mãos.
A acrocianose secundária frequentemente pode se manifestar de forma assimétrica e estar associada a dor e lesões de pele (síndrome do dedo do pé azul). Tudo vai depender das doenças subjacentes ( descritas acima)
Como é feito o diagnóstico da acrocianose ?
O diagnóstico é clínico, através de uma história clínica e exame físico bem feitos. E com um exame clínico adequado, o seu médico conseguirá fazer o diagnóstico diferencial com o fenômeno de Raynaud e eritema pérnio. Além disso, saberá se é necessário realizar exames complementares para investigar alguma doença subjacente.
Em adultos jovens, em que o diagnóstico mais provável é a acrocianose primária, a investigação médica é mais sucinta.
No entanto, em casos em que a manifestação clínica é mais atípica (presença de dor, assimetria, lesões de pele) ou com início tardio (adultos mais velhos), uma investigação mais aprofundada será necessária. Abaixo descreveremos alguns exames necessários em casos específicos
- Oximetria de pulso
- Hemograma completo, proteína C reativa, VHS
- Bioquímica padrão, incluindo função hepática e renal
- Gasometria arterial
- Parcial de urina
- Autoanticorpos ( por exemplo, FAN, Fator Reumatoide, Anti-coagulante Lúpico e Anti-Cardiolipina)
- Imunoglobulinas e eletroforese de proteínas
- Radiografia do tórax
- Biópsia de pele
- Capilaroscopia ungueal (para diferenciar as causas primárias de doenças do tecido conjuntivol).
- Ressonância de coluna e plexo braquial
Qual é o tratamento para a acrocianose?
Na maioria dos casos de acrocianose primária, não é necessário tratamento, e raramento utiliza-se medicamentos. O médico tem que tranquilizar o paciente de que a condição é benigna e inofensiva. Por outro lado, o tratamento da acrocianose secundária depende da doença de base. Algumas medidas são orientadas para aliviar os sintomas e os medicamentos podem ser usados em alguns casos.
Medidas comportamentais
Deve-se evitar exposição ao frio, por isso , indica-se o uso de luvas e meias/pantufas em dias frios. Aconselha-se a suspensão do tabagismo, por causar vasoespasmos e piorar os sintomas. Evitar traumas recorrentes das extremidades também pode ajudar
Medidas psicofisiológicas
Terapia com biofeedback, reflexo condicionado e hipnose.
Medicamentos
Os vasodilatadores, bastantes utilizados no fênomeno de Raynaud , como por exemplo os bloqueadores dos canais de cálcio, não são úteis na acrocianose.
Há poucas evidências do benefício do uso de bioflavonóides, derivados do ácido nicotínico, bloqueadores adrenérgicos, minoxidil tópico e bromocriptina. No entanto, eles têm sido prescritos e com boas respostas em alguns casos
Cirurgia
Considera-se a simpatectomia em casos muito graves.
O tratamento da doença subjacente na acrocianose secundária é essencial já que algumas delas podem ser curáveis. Alguns estudos mostram bons resultados com a combinação de diltiazem e pentoxifilina na variedade necrosante remitente
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