Eritromelalgia: o que é, quais os sintomas e qual o tratamento?

Você apresenta vermelhidão, dor tipo queimação, calor e inchaço nos pés, mãos ou até mesmo em toda a perna e antebraço? Pode ser eritromelalgia.

O que é eritromelalgia?

Eritromelalgia é uma doença rara que causa episódios de dor em queimação, vermelhidão e inchaço nas extremidades. Ocorre principalmente nos pés, mas também pode acometer as mãos, antebraços, pernas, rosto e orelhas. As vezes os sintomas são contínuos.

A palavra eritromelalgia (EM) vem de três palavras gregas: “erythros”, que significa vermelhidão, “melos”, que significa membro, e “algia”, que significa dor. Era anteriormente conhecida como doença de Mitchell, em homenagem ao médico e escritor americano Silas Weir Mitchell.

A eritromelalgia também pode ser chamada de:

  • Doença de Mitchell
  • Doença de Weir-Mitchell
  • Eritermalgia
  • Doença de Gerhardt

Qual a frequência da eritromelalgia? E qual sexo ocorre mais?

A incidência é desconhecida não só no Brasil, como em todo o mundo. Mas acredita-se que nos EUA a  eritromelalgia possa afetar 2 em cada 100.000 pessoas, com novos casos ocorrendo a uma taxa de 1,3 por 100.000 pessoas por ano. As mulheres sã mais acometidas que os homens.

Algumas pessoas podem apresentar a eritromelalgia desde a infância, enquanto outras apresentam apenas na idade adulta. Alguns estudos sugerem que os sintomas geralmente começam antes da pessoa completar 10 anos de idade, mas pode leva até 30 anos para obter um diagnóstico.

Quais os sintomas da eritromelalgia?

Os principais sintomas da eritromelalgia são:

  • Calor: o excesso de sangue fluindo para a parte afetada do corpo pode fazer com que a pele fique quente.
  • Eritema: vermelhidão que ocorre devido ao fluxo excessivo de sangue na área acometida, mas que pode não ser tão aparente em tons de pele mais escuros.
  • Dor: o tipo de dor pode ser desde um leve formigamento ou sensação de alfinetes e agulhas, até uma dor forte com sensação de queimação.

Outros sintomas podem incluir:

  • Coceira
  • Inchaço da área afetada
  • Transpiração maior na área afetada
  • Coloração mais arroxeada do membro quando não está em uma crise

Embora os sintomas geralmente ocorrerem nos pés, eles também podem ocorrer nas mãos, no rosto ou em outras partes do corpo.

Os sintomas geralmente são bilaterais, o que significa que ocorrem em ambos os lados do corpo. Entretanto, em alguns casos, podem ocorrer em apenas um lado.

Existem gatilhos ou fatores que pioram?

Sim. Os gatilhos para os episódios de EM podem incluir:

  • Aumento da temperatura corporal
  • Alimentar-se comidas picantes
  • Ingesta de álcool
  • Exercício
  • Usar meias quentes, luvas ou sapatos apertados
  • Entrar em um local quente

Qual a causa da eritromelalgia?

De acordo com suas causas, a eritromelalgia  pode ser dividida em Primária e Secundária.

Eritromelalgia primária

Este tipo de EM não acontece por uma doença subjacente ou que pelo menos se conheça.

A EM primária pode ser hereditária ou idiopática. Esse tipo de EM é mais comum em crianças – especialmente na primeira década de vida – no entanto, qualquer pessoa de qualquer idade pode ser acometida. Em alguns jovens, os sintomas podem começar na puberdade.

Na EM primária, vermelhidão, calor e dor em queimação, são os sintomas mais comuns e podem ser debilitantes. Além disso, a dor geralmente afeta os dois lados do corpo. É esporádica e intensa e geralmente afeta mais os pés do que as mãos.

A EM herdada é transmitida geneticamente, devido a uma mutação em um gene chamado SCN9A. Cerca de 5 a 15% dos casos de EM ocorrem devido a esta mutação.

O tipo mais comum de EM primário é o EM idiopático, em que não há uma causa identificável.

Eritromelalgia secundária

A eritromelalgia secundária ocorre devido uma outra doença.

As causas mais comuns incluem:

  • Danos aos nervos:  síndrome do túnel do carpo, ciática, queimadura por frio e neuropatia periférica.
  • Doenças autoimunes: lúpus, vasculites,  artrite reumatoide, diabetes tipo I e esclerose múltipla
  • Doenças do sangue: doenças linfoproliferativas, policitemia e trombocitose
  • Outras: gota, insuficiência venosa, astrocitoma

O EM secundário também pode ocorrer devido determinados, como por exemplo, alguns antidepressivos, bloqueadores dos canais de cálcio (nifedipina, amlodipina ), sinvastatina, bromocriptina  e derivados ergotamínicos. Nesses casos, os sintomas geralmente desaparecem quando a pessoa para de tomar o medicamento.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é clínico, através da observação dos sintomas e pela exclusão de outras causas possíveis. Não existe um teste específico para EM.

Os exames laboratoriais ou de imagem podem ser realizados para descartar outras doenças. Além disso, crianças com sintomas de EM primária e história familiar da doença também podem ser testadas para mutação do gene SCN9A.

Qual o tratamento da eritromelalgia?

Não existe um tratamento único e não existe cura para eritromelalgia. Na EM secundária, o tratamento da doença de base pode eliminar os sintomas. No entanto, em alguns casos, nem mesmo o tratamento da condição primária terá efeito sobre a EM.

Na maioria das vezes, infelizmente, a EM não pode ser totalmente tratada. Por isso, nessas situações, os médicos se concentrarão no alívio dos sintomas.

A resposta às diferentes opções de tratamento varia entre os indivíduos e pode ser um caso de tentativa e erro antes que uma pessoa, com a ajuda de seu médico, descubra o que funciona melhor para ela.

Algumas das opções de tratamento incluem:

Medicamentos tópicos

O tratamento tópico consiste no uso de cremes, géis, sprays ou adesivos. Eles incluem cremes ou adesivos de capsaicina, que tornam os receptores de calor na pele menos sensíveis e lidocaína, um anestésico local para ajudar a anestesiar a dor.

Medicamentos orais

Uma grande variedade de diferentes medicamentos orais pode ajudar a tratar a EM, como por exemplo:

Alguns antidepressivos podem auxiliar no controle vascular por meio da inibição da recaptação da serotonina.

A aspirina pode contribuir afinando o sangue.

Os anticonvulsivantes podem ajudar a diminuir a atividade nervosa.

Tratamento não medicamentoso

Algumas medidas podem ser realizadas para aliviar os sintomas. Isso inclui a elevação dos membros, o  uso de ar-condicionado ou ventiladores para manter as partes do corpo afetadas resfriadas e a colocação da parte do corpo afetada em água fria, mas não gelada.

Evite mergulhar partes do corpo em água fria por longos períodos.