O que é policondrite recidivante?
A policondrite recidivante (PR) é uma doença inflamatória sistêmica autoimune caracterizada por episódios inflamatórios recorrentes de estruturas cartilaginosas, principalmente as cartilagens da orelha, do nariz e da árvore traqueobrônquica. Outras estruturas também podem ser acometidas, como a cartilagem das articulações, olhos, pele, sistema cardiovascular e neurológico.
Em mais de 80% dos pacientes, a policondrite recidivante é manifestada por condrite auricular (inflamação da cartilagem da orelha) e poliartrite (artrite de 4 ou mais articulações), embora muitos órgãos possam ser comprometidos. Seu início é frequentemente insidioso, com crise inflamatória dolorosa aguda seguida de remissão espontânea de duração variável. Isso pode tornar o diagnóstico muito difícil em um estágio inicial, com atraso terapêutico e consequente aumento do risco de sequelas permanentes ou com risco de vida. A associação com outras doenças autoimunes é encontrada em 30% de todos os pacientes adultos com RP, sendo a artrite reumatoide (AR) a mais comum.
Epidemiologia
A policondrite recidivante é considerada uma doença rara com poucas séries de casos relatadas na literatura. A incidência estimada é de 3,5 casos por milhão. A idade média de início das manifestações clínicas está entre a quarta e quinta década de vida, no entanto, pode ocorrer em qualquer idade. PR ocorre com frequência semelhante em ambos os sexos, embora uma ligeira preponderância feminina tenha sido relatada
Qual a causa da policondrite recidivante?
A etiologia policondrite recidivante não é conhecida até o momento, no entanto, a sua patogênese é autoimune. E essa autoimunidade é evidenciada devido os achados de infiltração local de células T, a presença de complexos antígeno-anticorpo na cartilagem acometida, respostas celulares e humorais contra o colágeno tipo II e outros antígenos de colágeno e a presença de resposta clínica aos imunossupressores.
Além disso, a possibilidade de uma etiologia autoimune é sustentada devido à alta associação com outras doenças autoimunes (cerca de 25-35% dos casos) como por exemplo, artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, espondiloartrite, esclerose sistêmica, síndrome de Sjogren, doença de Crohn, retocolite ulcerativa, psoríase e outras.
Alguns autores têm evidenciado a possibilidade de alteração da microbiota intestinal como responsável pelo desenvolvimento da PR.
Quais os sintomas da policondrite recidivante?
Como descrito anteriormente, os achados clínicos mais comuns nos pacientes com policondrite recidivante é condrite auricular e artrite de várias articulações. Entretanto, outras estruturas cartilaginosas podem ser acometidas como olho, válvula cardíaca e vasos sanguíneos. Quando o comprometimento auricular ou articular não estão presentes, o diagnóstico fica muito difícil. E pode ficar ainda mais complicado se os sintomas constitucionais como febre, perda de peso, fadiga, suores noturnos e linfonodomegalia (aumento dos gânglios), antecedem os sintomas clássicos da doença.
Abaixo descreveremos as manifestações clínicas mais comuns:
Cartilagem
A condricte auricular, que pode ser unilateral ou mais frequentemente bilateral, é a manifestação clínica mais comum da PR, observada em até 90% dos casos . Em 20% deles é o sintoma inicial. O início é súbito com dor, inchaço e vermelhidão doloroso e edema localizado na parte cartilaginosa da orelha, poupando o lobo. A perda auditiva, a qual pode ser condutiva ou neurossensorial, foi encontrada em até 46% dos pacientes.
A inflamação nasal está presente em 24% dos casos no momento do diagnóstico, desenvolvendo posteriormente em até 53% dos pacientes. O processo inflamatório compromete a ponte nasal (próximo aos olhos), com sensibilidade, dor e vermelhidão. Pode ser acompanhada de epistaxe em alguns casos. O comprometimento progressivo da cartilagem nasal leva ao achatamento da ponte nasal, resultando finalmente na deformidade característica conhecida como “nariz em sela” (imagem abaixo) que é indolor e irreversível. É mais freqüentemente observada em pacientes do sexo feminino e menores de 50 anos.
O envolvimento da laringe, traqueia e brônquios é encontrado no início da apresentação em apenas 10% dos casos. Quando a inflamação é limitada à laringe, os sintomas iniciais incluem sensibilidade e dor sobre a cartilagem tireóidea e traqueia, levando a rouquidão, tosse não produtiva, dispneia, estridor e respiração ofegante. Por conseguinte, comprometimento traqueobrônquico é a principal causa de morbimortalidade.
Articular
O acometimento articular é o segundo sintoma mais encontrado na PR e ocorre em aproximadamente 50–85% dos pacientes durante o curso da doença. No entanto, em apenas 33% deles é uma manifestação inicial. O padrão articular mais comum é a poliartrite aguda intermitente assimétrica ou oligoartrite que afeta principalmente as articulações metacarpofalangeanas, as interfalangianas proximais e os joelhos. Geralmente não são encontradas erosões ou deformidades.
Ocular
As manifestações oculares geralmente são leves e compreendem, em ordem de frequência, em episclerite (unilateral ou bilateral), esclerite (geralmente anterior) e conjuntivite. Pode ocorrer em até 50-60% dos casos.
Neurológico
Comprometimento neurológico ocorre em cerca de 3% dos pacientes com PR, mais comumente com envolvimento dos nervos cranianos V (nervo trigêmeo) e VII (nervo facial).
Dermatológico
As manifestações mucocutâneas, descritas em até 37 % dos casos, mais frequentes são aftose, nódulos em membros, púrpura, pápulas elevadas, livedo e ulcerações.
Cardiovascular
A complicação cardiovascular representa a segunda causa de morte dos pacientes com policondrite recidivante e pode ser diagnosticada em até 25% dos pacientes. É mais comum no sexo masculino. As manifestações cardíacas compreendem valvulopatia, aneurisma da aorta, dissecção aórtica, miocardite, pericardite e bloqueio atrioventricular.
Como é feito o diagnóstico de policondrite recidivante?
O diagnóstico é clínico baseado na história e exame físico do paciente. Não existem exames laboratoriais, radiológicos ou histopatológicos específicos. Elevação do PCR (proteína C reativa) e VHS ( velocidade de hemossedimentação) são frequentemente encontrados. Outras alterações laboratoriais como anemia, aumento dos leucócitos e hipergamaglobulinemia policlonal também podem estar presentes. É importante a solicitação de exames para exclusão de outras doenças autoimunes concomitantes.
Tratamento
Nos casos que não são graves (comprometimento auricular, nasal e articular), os antiinflamatórios não esteroidais (por exemplo, naproxeno, ibuprofeno, cetoprofeno) podem ser usados para o controle da dor e inflamação. As manifestações leves também podem ser tratadas com dapsona ou colchicina
No caso de resistência aos antiinflamatórioa ou em formas graves, incluindo envolvimento ocular, laringotraqueal, cardíaco e policondrite grave, os corticóides sistêmicos são considerados o tratamento de escolha.
Outros medicamentos, como ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina e metotrexato têm sido utilizados, isoladamente ou em associação com corticosteroides sistêmicos, como opções de segunda linha.
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