O que é síndrome de Sjögren?
A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença inflamatória autoimune crônica caracterizada pela redução da função da glândula lacrimal e salivar desencadeando os sintomas de olhos e boca secos. A SS pode também apresentar manifestações extra-glandulares com comprometimento de múltiplos órgãos.
A SS pode se manifestar de forma primária, isto é, não está associada a outras doenças. Ou pode se manifestar de forma secundária, concomitante a outras doenças reumáticas. As doenças mais comumente associadas à SS secundária são artrite reumatoide e lúpus eritematoso sistêmico.
Epidemiologia
Apenas uma pequena parcela (cerca de 10 por cento) dos pacientes com olhos secos apresentam síndrome de Sjögren.
A SS é mais comum em mulheres que estão na 5ª e 6ª década de vida, mas pode afetar adolescentes e adultos jovens, assim como homens.
Quais os sintomas da síndrome de Sjögren?
Os sintomas de boca seca e olhos secos por no mínimo três meses são as manifestações clínicas mais comuns.
Os pacientes com secura ocular geralmente se queixam de sensação recorrente de areia nos olhos e referem utilizar colírio lubrificante várias vezes ao dia. Outros sintomas oculares geralmente relatados são de olhos vermelhos, irritação nos olhos, sensação de queimação ocular ou de corpo estranho e sensibilidade à luz.
Já os pacientes com boca seca relatam precisar acordar a noite para beber água para melhorar dos sintomas ou ingerir liquido durante a refeição para ajudar a engolir alimentos mais secos. Podem referir também aumento glandular das parótidas.
Manifestações clínicas extra-glandulares apesar de mais raras também podem ocorrer. Seguem abaixo alguns achados clínicos mais comuns:
- Constitucional: fadiga e fraqueza
- Cutâneo: xerose (pele seca associado a prurido), vasculite cutânea, fenômeno de Raynaud e eritema anular (associado a fotossensibilidade)
- Musculoesquelético: dor articular, artrite (inchaço das articulações), miopatia (fraqueza muscular)
- Pulmonar: dispneia (falta de ar) e tosse devido doença pulmonar intersticial
- Cardíaco: pericardite (paciente pode ter dor torácica)
- Gastrointestinal: disfagia devido a falta de saliva e também dismotilidade esofageana
- Renal: nefrite intersticial, acidose tubular renal e doença glomerular
- Neurológico: neuropatia periférica, mononeurite múltipla, neuropatia do trigêmeo, radiculopatia, neuropatia autonômica
Diagnóstico
O diagnóstico de síndrome de Sjögren deve ser sempre suspeitado nos pacientes com os sinais e sintomas descritos acima, e principalmente nos que apresentam sintomas persistentes de olhos secos e/ou boca seca, aumento da glândula parótida, aumento da cárie dentária sem explicação ou resultados anormais de exames sorológicos específicos (ex. anti- Ro/SSA e/ou anticorpos anti-La/SSB, fator reumatoide e hiperglobulinemia).
Não existe um exame específico para o diagnóstico de SS. Logo, o diagnóstico de SS é feito na presença de características clínicas e laboratoriais compatíveis e após a exclusão de outras causas de secura ocular e/ou oral.
Exames específicos podem ser realizados para confirmar o comprometimento ocular e oral como teste de Schimmer, coloração da superfísice ocular, avaliação do tempo de ruptura da lágrima, sialometria e biópsia da grândula salivar.
Diagnóstico Diferencial
O diagnóstico diferencial da síndrome de Sjögren (SS) inclui doenças que causam sintomas de boca e olhos secos e/ou aumento da glândula salivar ou lacrimal. A maioria dessas condições pode ser excluída com base na história e exame físico, juntamente com a falta de evidências para a auto-imunidade sistêmica. Segue abaixo alguns exemplos:
- Síndrome sicca relacionada com a idade
- Sialadenite linfoepitelial benigna e dacrioadenite
- Sarcoidose
- Hepatite C
- Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)
- Doença de enxerto versus hospedeiro
- Doença relacionada com IgG4
- Vasculite sistêmica
- Linfoma e outras doenças malignas hematológicas
Fatores de risco para olhos e boca secos
Além dos diagnósticos diferencias , existem alguns fatores que podem propiciar ou aumentar as queixas de xeroftalmia e xerostomia como por exemplo:
- Idade avançada
- Alterações hormonais (principalmente devido à diminuição dos andrógenos)
- Doenças sistêmicas (por exemplo, diabetes mellitus, doença de Parkinson)
- Desgaste da lente de contato
- Medicamentos sistêmicos (anti-histamínicos, anticolinérgicos, estrogênios, isotretinoína, antagonistas seletivos do receptor da serotonina, amiodarona, ácido nicotínico)
- Medicamentos oculares (especialmente aqueles que contêm conservantes)
- Deficiências nutricionais (por exemplo, deficiência de vitamina A)
- Cirurgia oftalmológica (especialmente cirurgia refrativa corneana)
- Ambientes de baixa umidade
Qual o tratamento para síndrome de Sjögren?
O tratamento da síndrome de Sjögren geralmente é multidisciplinar e está voltado para os sintomas manifestados pelo paciente . A maioria dos pacientes necessita de tratamento para as queixas de secura ocular e da boca. Pacientes com envolvimento sistêmico moderado a grave requerem um tratamento mais agressivo, necessitando de imunossupressores e em muitos casos agentes biológicos .
O tratamento de pacientes com sintomas de secura é geralmente o mesmo tanto na SS primária quanto secundária. Os doentes com SS leve geralmente necessitam apenas de tratamento tópico ou local para os sintomas oculares e orais.
Xeroftalmia
Nos casos dos pacientes com xeroftalmia é muito importante informar sobre os fatores que exacerbam a secura ocular (descritos acima). Para a maioria dos pacientes está indicado o uso de lágrimas artificiais (colírios lubrificantes). Nos casos refratários, o uso de emulsão oftálmica de ciclosporina e colírios a base de corticoide podem ser indicados e o acompanhamento com o oftalmologista é essencial.
Xerostomia
As queixas de xerostomia podem ser aliviadas apenas com medidas simples que estimulam a secreção oral e previnem a secura da boca e a formação da cárie dental. Estas medidas incluem uma boa hidratação (beber água regularmente), ingesta de líquidos e estimulantes salivares sem açúcar (bala ou chicletes), evitar sacarose, bebidas carbonatadas e água com aditivos e evitar também medicamentos que pioram a xerostomia. O acompanhamento com especialista em saúde bucal é de extrema importância.
Para os pacientes que não apresentaram melhora das xerostomia com as medidas acima , o uso de saliva artificial é uma opção alternativa. Os uso de agonistas múscarínicos (pilocarpina ou cevimeline) devem ser usados nos casos refratários.
Aos pacientes que desenvolvem manifestações extra-articulares (descritas acima) vão necessitar de tratamento específico para cada acometimento , muitas vezes necessitando de corticoide sistêmico e imunossupressores.
Todas as informações acima não substituem a consulta médica com um especialista. Em caso de dúvida deixe seu comentário abaixo.