A Tetralogia de Fallot (TOF), uma das cardiopatias congênitas mais comuns, caracteriza-se pela obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose infundibular), defeito do septo ventricular ou CIV (comunicação interventricular), dextroposição da aorta (sobreposição da aorta) e hipertrofia do ventrículo direito (veja a imagem abaixo).
A taxa de mortalidade em pacientes não tratados chega a 50% aos 6 anos de idade. Mas na era atual da cirurgia cardíaca, as crianças com formas simples de tetralogia de Fallot desfrutam de boa sobrevida em longo prazo com excelente qualidade de vida.
No entanto, é importante entender que a cirurgia corretiva da tetralogia de Fallot realizada na infância não é uma cirurgia curativa. Como resultado, muitas crianças com tetralogia de Fallot reparada sobrevivem até a idade adulta e necessitarão de acompanhamento cardiológico. Além disso, alguns pacientes que nunca foram submetidos a cirurgia para tetralogia (formas menos graves) durante a infância ou foram submetidos a procedimentos paliativos (shunt), podem se apresentar na fase adulta com uma variedade de sintomas.
Qual a cirurgia realizada na infância para Tetralogia de Fallot?
O tratamento para a tetralogia de Fallot consiste na realização de cirurgia, que pode variar de acordo com a gravidade da alteração e idade do bebê. Existem dois tipos de cirurgia: paliativa ou corretiva. Idealmente tenta-se fazer sempre a cirurgia corretiva logo que possível.
Em crianças recém-nascidas e lactentes (habitualmente até aos 6 meses) pode haver necessidade de fazer uma cirurgia paliativa. Neste caso, o cirurgião faz uma ponte (bypass) com enxerto (pode ser sintético como ou biológico) entre a aorta e a artéria pulmonar, para aumentar o fluxo de sangue nos pulmões e consequentemente a oxigenação sanguínea (Cirurgia de Blalock-Taussig)
A correção total (cirurgia corretiva), que consiste em: fechamento da Comunicação Interventricular (CIV) e redirecionamento da aorta para o ventrículo esquerdo; desobstrução da câmara de saída do ventrículo direito (VD) com necessidade de colocar um enxerto (tubo valvulado) que promove a passagem de sangue do ventrículo direito para a artéria pulmonar.
O que acontece após o reparo cirúrgico na infância?
Como dito anteriormente, a cirurgia corretiva da tetralogia de Fallot realizada na infância não é uma cirurgia curativa. Em vez disso, esse procedimento apenas corrige os defeitos anatômicos – sem alterar a progressão da doença. Como resultado, esses indivíduos desenvolvem novos sintomas e eventualmente chegam ao ambulatório de cardiologia com sintomas diversos. Assim, a maioria dos cirurgiões pediátricos considera a cirurgia inicial da tetralogia de Fallot como paliação de longo prazo, não como cirurgia definitiva.
As crianças com tetralogia de Fallot submetidas à cirurgia corretiva costumam ficar assintomáticas nos primeiros anos após o procedimento inicial. No entanto, a partir da primeira década, começam a desenvolver problemas cardiológicos. A maioria destes problemas envolve graus variados de insuficiência valvar pulmonar, que, por sua vez, pode levar à sobrecarga do VD e à distensão e insuficiência do VD.
O aumento do VD também leva ao desenvolvimento de arritmias atriais e ventriculares que, se não reconhecidas precocemente, são causa comum de alta morbidade e mortalidade. Estima-se que um terço dos adultos com tetralogia de Fallot apresentem arritmias atriais e ventriculares durante um período de 2-3 décadas. A incidência de morte súbita varia de 6% a 9% em pacientes que desenvolvem essas arritmias.
Como é feito o tratamento em adultos com Tetralogia de Fallot?
Tratamento medicamentoso
Não existe tratamento medicamentoso eficaz para Tetralogia de Fallot. Os redutores de pós-carga e diuréticos são opções terapêuticas, mas a maioria dos pacientes com tetralogia de Fallot (TOF) com insuficiência da valva pulmonar não apresenta nenhum benefício e a condição continua a progredir.
Pesquisas estão sendo realizadas sobre drogas que podem dilatar a vasculatura pulmonar e diminuir a insuficiência pulmonar. Estudos iniciais com óxido nítrico sugerem que tal estratégia pode ser eficaz. O sildenafil pode ser uma opção para tratar esses pacientes. No entanto, não há estudos de longo prazo para determinar se esse agente pode prevenir a progressão da insuficiência pulmonar.
Tratamento cirúrgico
Cirurgia em adultos com tetralogia de Fallot sem reparo prévio
Antes de qualquer cirurgia, os riscos do procedimento devem ser pesados em relação aos benefícios. Se o paciente não estiver adequadamente medicado e tiver disfunção irreversível do VD, a cirurgia será inútil e a indicação nesses casos acaba sendo o transplante cardíaco.
A cirurgia para correção da tetralogia de Fallot em adultos realiza-se sob circulação extracorpórea com cardioplegia. A CIV é fechada com um remendo, o infundíbulo é alargado e a válvula pulmonar é reparada. Ao contrário dos lactentes, o remendo transanular raramente é realizado em pacientes adultos porque esse procedimento geralmente leva à insuficiência pulmonar mais tarde na vida. Atualmente, a maioria dos cirurgiões substitui ou repara a válvula pulmonar em adultos, em vez de realizar um remendo transanular.
Cirurgia em adultos com Tetralogia de Fallot reparada na infância
A principal indicação de uma nova cirurgia é a existência de regurgitação pulmonar significativa com sintomas clínicos (classe III ou IV da NYHA). Em pacientes assintomáticos, indica-se a substituição da valva pulmonar por dilatação ou disfunção progressiva do ventrículo direito, novo aparecimento ou progressão de arritmias e desenvolvimento ou progressão de regurgitação da valva tricúspide.
A cirurgia, em centros experientes, apresenta bom resultado e baixa taxa de mortalidade. Mas indica-se a sua realização antes que haja disfunção irreversível do VD e maior propensão para TV e morte súbita. Por isso, é essencial identificar os fatores de risco e, assim, determinar o momento ideal da cirurgia.
O consenso geral é que se esperar que os sintomas se desenvolvam antes de realizar a cirurgia pode ser tarde demais e o VD pode ficar irreversivelmente danificado. Logo, independentemente do debate existente, a válvula pulmonar deve ser substituída antes que a insuficiência cardíaca se desenvolva. No entanto, se o paciente não apresentar sintomas e apresentar apenas dilatação leve do VD e função do VD normal, não há indicação de cirurgia.
Válvulas de substituição mecânicas versus bioprotéticas
Uma vez tomada a decisão de realizar a cirurgia, o próximo passo é selecionar o tipo de prótese valvar. Como o lado direito do coração e os vasos da artéria pulmonar são um sistema de baixo fluxo, a inserção de uma prótese valvar mecânica está associada a um risco muito alto de trombose. Os pacientes precisarão de anticoagulação vitalícia, o que também os expõe ao risco de sangramento em caso de trauma.
Na maioria das vezes, os cirurgiões implantam uma válvula bioprotética, dos quais dois tipos estão disponíveis: tecido humano (homoenxertos) ou tecido animal (pericárdio bovino ou válvula cardíaca porcina).
Embora as válvulas bioprotéticas eliminem a necessidade de anticoagulação vitalícia, a sua durabilidade é em média de 10 anos. E como os pacientes com Tetralogia de Fallot reparados ainda são jovens, provavelmente precisarão passar por um ou mais procedimentos cardíacos abertos no futuro. E pensando em uma futura reoperação, é interessante pensar na bioprótese. A biopótese apresenta um anel com boa estrutura para um futuro implante valvar pulmonar percutâneo.
Tratamento Percutâneo
Você já ouviu falar em Implante Transcateter da Valva Pulmonar (ITVP)?
As tecnologias de válvula transcateter atualmente disponíveis são aprovadas para uso em obstrução da via saída do ventrículo direito (VSVD). Atualmente existem duas válvulas aprovadas pelo FDA para uso em posição pulmonar: a válvula Medtronic Melody e a válvula Edward’s Sapien XT.
A aprovação da válvula Melody foi para uso em pacientes com indicação clínica de intervenção como, por exemplo: conduto de VSVD disfuncional ou válvula bioprotética com regurgitação pulmonar moderada/grave e/ou gradiente médio da VSVD > 35 mm Hg.
O FDA aprovou a SAPIEN XT em março de 2016 para uso em condutos VSVD disfuncionais usando os mesmos critérios observados para a válvula Melody.
Uma avaliação cuidadosa antes do procedimento é necessária para um Implante Transcateter de Valva Pulmonar (ITVP) bem sucedido e requer a ajuda de especialistas em imagem. Utiliza-se ecocardiografia é para avaliação da função sistólica e diastólica de ambos os ventrículos, bem como suas medidas. A imagem de Ressonância Magnética Cardíaca é indicada para avaliação do volume do VD, morfologia da VSVD e adequação para ITVP.
Outros tratamentos
Ablação por radiofrequência
Em alguns casos de arritmias supraventriculares ou ventriculares o uso de ablação por radiofrequência (RFA) tornou-se uma opção. Esta técnica pode ajudar a resolver arritmias específicas refratárias ao tratamento medicamentoso.
Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI)
Alguns pacientes continuam a ter arritmias ventriculares apesar do reparo cirúrgico ou ablação. Neste caso, eles estão em maior risco de morte súbita. Esses pacientes podem se beneficiar da colocação de um cardioversor desfibrilador implantável (CDI). O procedimento pode ser realizado sob anestesia local e é relativamente seguro.
Monitoramento de longo prazo
Anteriormente, acreditava-se que a cirurgia para tetralogia de Fallot era curativa; hoje se reconhece que, mesmo após o reparo primário, um número razoável de indivíduos operados na infância apresentará na fase adulta sintomas de insuficiência valvar pulmonar e arritmias. No passado, muitas dessas crianças com tetralogia de Fallot reparada foram perdidas no acompanhamento ou nunca foram acompanhadas devido à crença errônea de que sua doença cardíaca estava curada.
Atualmente, é recomendado que todas as crianças com tetralogia de Fallot sejam acompanhadas de perto, pois muitas apresentarão sintomas na terceira década de vida.
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