O que é a síndrome ou doença de Behçet?
A síndrome ou doença de Behçet é uma vasculite sistêmica caracterizada por quadro recorrente de úlceras orais e genitais, além de outras manifestações sistêmicas. As manifestações sistêmicas podem ser bastantes variáveis e se caracterizam por comprometimento ocular, cutâneo, articular, vascular, gastrointestinal e do sistema nervoso. A doença de Behçet é única entre as vasculites, pois pode acometer vasos de pequenos, médios e grandes calibres.
Há relatos de que a doença possa ter sido descrita por Hipócrates cinco séculos AC . E levou o nome do dermatologista turco Hulusi Behçet, que a identificou em um paciente em 1924 , com a tríade de ulcera oral, genital e uveíte.
Qual a incidência e prevalência?
A incidência e prevalência da doença de Behçet são maiores ao longo da antiga Rota da Seda, que engloba desde o Oriente Médio até a China.
Em todo o mundo, a Turquia é o país que tem a maior prevalência da doença de Behçet, com 420 casos por 100.000 habitantes. A prevalência no Japão, Coréia, China, Irã e Arábia Saudita também é alta e varia de 13,5 a 22 casos por 100.000 habitantes. Na América do Norte e na Europa a prevalência é muito menor, com 1 caso por 15.000-500.000 habitantes.
A prevalência de acordo com o sexo varia conforme o país. No Oriente Médio, a doença de Behçet é mais comum entre os homens. Na Alemanha, Japão e Brasil, a doença é um pouco mais comum em mulheres. Já nos Estados Unidos, a doença de Behçet é mais prevalente em mulheres (proporção 5: 1 de mulheres para homens).
As mulheres têm uma probabilidade maior ter comprometimento cutâneo e uma doença mais branda . Enquanto os homens têm maior chance de ter manifedtações graves como aneurismas pulmonares, envolvimento ocular, tromboflebite e doenças neurológicas.
A síndrome de Behçet é mais comum entre os 20 e 40 anos de idade. A idade média de início é de 25-30 anos. Os casos que ocorrem antes dos 25 anos têm maior chance de comprometimento ocular.
Qual a causa da doença de Behçet?
Existem diversas teorias a respeito da causa ou fisiopatogenia da doença de Behçet e acredita-se atualmente que uma etiologia autoimune seja a responsável por ela. E que provavelmente, uma pessoa com predisposição genética em contato com um agente infeccioso ou antígeno ambiental, desencadeie a resposta autoimune.
Os agentes infecciosos descritos como os possíveis gatilhos para a resposta imune são:
- Vírus Herpes simplex (HSV)
- Espécies de Streptococcus
- Espécies de Staphylococcus
- Escherichia coli
Sabe-se da relevante influência genética e que portadores de HLA-B51 / HLA-B5 têm um risco aumentado de desenvolver a doença em comparação com os não portadores
Quais os sinais e sintomas ?
A doença de Behçet, por ser multissitêmica, pode acometer diversos órgãos levando a diversas manifestações clínicas. Geralmente poupa o coração, rins e fígado. Abaixo descreveremos separadamente as manifestações por órgãos de acometimento:
Manifestação de pele e mucosa
A manifestação mucocutânea é a marca da doença de Behçet . As úlceras orais estão presentes em quase todos os casos e são recorrentes. Essas lesões estão presentes em 80% dos pacientes no início do quadro. São úlceras dolorosas com bordos bem delimitados com um halo avermelhado. Apesar de serem indistinguíveis das aftas orais comuns, algumas características favorecem o diagnóstico como:
- Número de úlceras (> 6)
- Ocorrência associada a outros sintomas clínicos
- Enantema difuso
- Envolvimento do palato mole e orofaríngeo
As úlceras genitais são semelhantes às úlceras orais na aparência e na evolução. Entretanto, são menos recorrentes, têm maior tendência à formação de cicatrizes e algumas lesões podem apresentar bordas necróticas.
As lesões de pele não são específicas da doença de Behçet e podem ser divididas em :
- Papulopustulares – mais prevalente e associado a teste de patergia positivo
- Eritema nodoso – 1/3 dos pacientes e geralmente em membros inferiores
- Tromboflebite – geralmente associado ao eritema nodoso
- Lesões cutâneas e vasculíticas variadas – púrpura, uleras cutâneas etc
Manifestação ocular
As manifestações oculares comumente iniciam após surgimento das úlceras orais ou genitais. Entretanto, são os sintomas iniciais em aproximadamente 15% dos pacientes. São mais comuns em homens.
Caracteriza-se principalmente por episódios de uveíte crônica bilateral, recorrente, não granulomatosa, que pode afetar tanto a parte anterior do olho quanto posterior ou ambos os segmentos simultaneamente (panuveíte). Mas pode ser caracterizar também por :
- Hipópio
- Ceratite
- Episclerite
- Esclerite
- Vasculite retiniana
- Oclusão da veia retiniana
- Neurite óptica
- Degeneração macular cistóide.
Os sintomas podem ser diversos como visão turva, dor periorbital, dor e vermelhidão ocular fotofobia (sensibilidade à luz) e lacrimejamento excessivo.
Manifestação neurológica
As manifestações neurológicas ocorrem em 5-10% dos pacientes, acometendo principalmente os homens. Inicia-se cerca de cinco anos após o início do curso da doença, afetando principalmente o sistema nervoso central e o sistema nervoso periférico em menor extensão.
O envolvimento neurológico pode ser parenquimatoso ou não parenquimatoso.
· Parenquimatoso (mais comum): predileção pelo tronco encefálico, tálamo e gânglios da base. Sintomas piramidais, cerebelares e sensoriais, distúrbios esfincterianos e mudança de comportamento
· Não parenquimatoso: trombose venosa cerebral, aneurisma, vasculite arterial e meningite asséptica.
Os sintomas psiquiátricos, afetivos e psicóticos, podem ocorrer em até 50% dos pacientes com comprometimento neurológico.
Manifestação vascular
A trombose venosa profunda das extremidades e a tromboflebite recorrente são as manifestações vasculares mais comuns. Os homens são mais afetados do que as mulheres. Outros envolvimentos vasculares, porém , incomuns incluem aneurisma da artéria pulmonar, trombose da veia cava, lesão da artéria coronariana
Manifestação articular
Artrite e artralgias afetam até 60% dos pacientes, principalmente as extremidades inferiores, especialmente o joelho. Punhos, cotovelos e tornozelos também podem ser acometidos.
A artrite é assimétrica e não deformante e não erosiva com um padrão de envolvimento articular que pode ser monoarticular, oligoarticular ou poliarticular (> 4 articulações).
Manifestação gastrointestinal
O trato gastrointestinal pode ser comprometido em até 25% dos pacientes. A presença de inflamação e ulceração da mucosa podem ocorrer em todo o trato gastrointestinal, mas principalmente na região ileocecal, onde podem ser observadas grandes úlceras ovais. O diagnóstico diferencial deve ser realizado com a doença de Crohn. Os sintomas mais comuns incluem dor e estufamento abdominal e sangramento gastrointestinal
Outras manifestações
As manifestações cardiológicas podem ocorrer em 5 -17% dos casos e incluem:
- Vasculite coronariana e trombose
- Pericardite
- Miocardite
- Endocardite com alterações granulomatosas ou fibrose
- Regurgitação
- Disfunção diastólica
O envolvimento pulmonar ocorre em até 18% dos pacientes com doença de Behçet e pode se manifestar com:
- Vasculite pulmonar
- Hipertensão pulmonar
- Derrames pleurais
Como é realizado o diagnóstico da doença de Behçet?
Não existem exames laboratoriais patognomônicos da doença de behçet. Logo, o diagnóstico é realizado baseado em critérios clínicos e na exclusão de outras doenças. Mesmo assim, o diagnóstico é complicado de ser realizado, pois os sintomas não precisam ocorrer simultaneamente.
Qual o tratamento da doença de Behçet?
O tratamento inicial das úlceras orais e genitais leves consistem no uso de corticóides tópicos ou solução de sucralfato. A colchicina tem sido utilizada para evitar a recidiva mucocutânea. Para as lesões mais graves diversos medicamentos têm demonstrado eficácia como: corticóides sistêmicos azatioprina, pentoxifilina, dapsona, interferon-alfa, colchicina e talidomida.
No tratamento das doenças oculares, a azatioprina é a opção de escolha como o agente inicial. No comprometimento ocular grave (queda significativa na acuidade visual, vasculite retiniana ou envolvimento macular), a ciclosporina ou o infliximabe podem ser utilizados em combinação com azatioprina e corticóides. Alguns especialistas preconizam o uso do infliximabe e adalimumabe como agentes imunomoduladores de primeira linha.
No tratamento das manifestações gastrointestinais, usa-se os derivados dos aminossalicilatos (5-ASA), como sulfassalazina e mesalazina; corticóide oral, azatioprina, anti-TNF (por exemplo, adalimumabe e infliximabe) e talidomida.
O tratamento do quadro articular pode consistir no uso de prednisona, antiinflamatórios não hormonais (AINEs) e colchicina.
A doença cutânea com eritema nodoso é uma circunstância especial e pode ser tratada com colchicina ou dapsona.
O comprometimento do sistema nervoso central geralmente é tratado com corticoides sistêmicos, metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, interferon-alfa e anti-TNF-α.
O tratamento dos eventos trombóticos são realizados com anticoagulação sistêmica. Enquanto nos outros comprometimentos vasculares podem ser utilizados corticosteróides, azatioprina, ciclosporina ou ciclofosfamida. Os aneurismas das artérias pulmonares geralmente são tratados com ciclofosfamida e corticoide.
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