Você tem manchas brancas e azuis ou vermelhas nas coxas ou braços que pioram no frio? Pode ser livedo reticular.
O que é livedo reticular?
Livedo reticular é uma condição clínica caracterizada pela alteração da coloração da pele de aspecto rendilhado. Essa alteração da cor da pele, de aparência mosqueada, é descrita como sendo reticular, isto é, similar a uma rede. Além disso, é caracterizada por linhas avermelhadas ou azuladas (cianóticas) envolvendo uma área central esbranquiçada (imagem abaixo).
Outros termos são utilizados para referir ao livedo reticular que pode ter causas diversas:
- Cutis marmorata: fisiológico, livedo variável
- Cutis marmorata telangiectatica congênita: uma forma congênita de livedo persistente
- Livedo reticular primário: uma forma benigna de livedo de causa desconhecida
- Livedo reticular secundário: associação de livedo com uma doença sistêmica subjacente
- Livedo racemosa: uma forma generalizada e persistente de livedo.
O que causa o livedo reticular?
Tudo que aumenta a visibilidade do plexo venoso (rede de veias da pele) pode levar a aparência de livedo. As duas principais causas do aumento da visibilidade dessas veias são: a vasodilatação das veias (dilatação do vaso) que dá a coloração azulada ou avermelhada e a falta de oxigenação do plexo venoso que dá a coloração esbranquiçada.
A vasodilatação pode ocorrer devido ao sistema nervoso autônomo (ex. contato com o frio), presença de venodilatadores circulantes no corpo e por hipóxia local.
E a falta de oxigenação pode ocorrer devido:
- Redução do oxigenio da artéria (por exemplo, espasmo do vaso pelo frio, trombose arterial, aumento da viscosidade do sangue ou inflamação).
- Aumento da resistência venosa que impede o sangue de fluir normalmente ( por exemplo, trombose venosa ou aumento da viscosidade sanguínea).
O espasmo do vaso fisiológico (natural) em resposta ao frio produz descoloração da pele que é reversível, isto é, melhora após aquecimento da pele, como na cutis marmorata. Espasmos prolongados como ocorrem por exemplo, na trombose ou no aumento da viscosidade do sangue podem causar as alterações persistentes que não melhoram com o calor e que chamamos de livedo racemosa.
Uma forma unilateral de livedo reticular devido a lesão por calor local é conhecida como eritema ab igne.
Quais os tipos de livedo existentes?
O livedo reticular pode ser dividido em 4 tipos:
- Livedo Fisiológico ou Cutis Marmorata
- Livedo Reticular Congênito Ou Cutis Marmorata Telangiectatica Congênita
- Livedo Reticular Primário ou idiopático
- Livedo Reticular Secundário ou Sintomático
O livedo racemoso é uma forma de livedo secundário em que as alterações cutâneas são bem evidentes e demarcadas, de coloração violácea e persistentes.
Quem pode ter livedo reticular?
O livedo fisiológico ou cutis marmorata causa alteração da coloração da pele temporária em aproximadamente 50% dos bebês saudáveis, mas também em muitos adultos, especialmente mulheres jovens de pele clara quando expostas ao frio.
Já o livedo reticular congênito ou cutis marmorata telangiectatica congênita é uma condição rara em que a alteração da pele é bastante pronunciada e está presente no nascimento ou logo após. Muitas vezes melhora com a idade. Existem várias anormalidades congênitas associadas a esse tipo.
O livedo reticular primário é a forma idiopática, isto é, quando não se encontra uma causa específica. Ocorre em adultos e as alterações da pele podem ser persistentes. O diagnóstico é feito geralmente quando já foram descartadas outras causas mais graves de livedo.
O livedo secundário ou livedo racemoso está associado a uma série de doenças sistêmicas que iremos descrever a seguir.
Quais doenças podem causar livedo secundário?
Diversas doenças podem causar livedo reticular. Abaixo dividimos por categorias:
Doenças obstrutivas / Vasculopatia
- Síndrome antifosfolípide (SAAF)
- Síndrome de Sneddon (associação de livedo com AVC)
- Vasculopatia livedoide
- Arterite trombofílica linfocítica
- Crioglobulinemia (munoglobulinas que precipitam no frioi)
- Policitemia Vera (número excessivo de glóbulos vermelhos) ou trombocitemia
- Mieloma múltiplo
- Deficiência de proteína C e S
- Deficiência de antitrombina III
- Coagulação intravascular disseminada
- Síndrome hemolítico-urêmica
- Trombose venosa profunda
Doenças autoimunes / Doenças do tecido conjuntivo
- Vasculites primárias de pequenos, médios e grandes vasos
- Lúpus Eritematoso Sistêmico
- Dermatomiosite
- Artrite reumatoide
- Poliarterite nodosa
- Granulomatose com poliangeíte
- Arterite temporal
- Síndrome de Sjögren
Doença neurológica
- Esclerose múltipla
- Doença de Parkinson
- Distrofia simpática reflexa
Infecção
- Sífilis
- Tuberculose
- Pneumonia por micoplasma
- Infecção viral, como parvovírus, hepatite C
- Sepse bacteriana, como doença meningocócica e estreptocócica
Malignidade
- Carcinoma de células renais
- Linfoma (micose fungóide)
- Leucemia linfocítica aguda
- Câncer de mama inflamatório (carcinoma erisipeloide)
Drogas
- Amantadina
- Minociclina
- Gemcitabina
- Anti-inflamatórios não esteróides.
Outros
- Calcifilaxia
- Embolia gordurosa/colesterol
Quais são os sinais e sintomas do livedo reticular?
O livedo reticular tem as seguintes características:
- Padrão em rede ou rendilhado
- Coloração comumente azul-avermelhado a roxo ( violáceo)
- Pode ser transitória ou persistente
- Afeta principalmente os membros inferiores
- Geralmente piora em climas frios ou ao contato com o frio
- Pode ou não melhorar com o aquecimento
- O contato com o frio pode causar formigamento e dormência da pele afetada.
Na cutis marmorata, o livedo geralmente é difuso, leve e assintomático. Frequentemente ocorre nos membros inferiores e melhora gradualmente quando o membro é aquecido.
O livedo reticular primário, que não tem uma causa específica, costuma ser intermitente e pode melhorar com o calor. As lesões são regulares e simétricas, geralmente indolores, melhora com a elevação dos membros e raramente associada a outras lesões de pele
O livedo secundário ou racemoso, entretanto, apresenta lesões irregulares, assimétricas (mais em um membro do que em outro), não melhora com o calor e a elevação dos membros, pode acometer o corpo todo (ex. abdome, tórax), e ser dolorosa e muitas vezes está associada a presença de púrpura palpável, nódulos e até mesmo ulcerações.
Como é feito o diagnóstico do livedo reticular?
O diagnóstico do livedo reticular é realizado através da avaliação clínica. O aspecto das alterações da pele vão auxiliar no diagnóstico e contribuir para a diferenciação entre uma causa fisiológica e secundária.
A investigação de uma doença que seja responsável pelo livedo é realizada inicialmente através de exames laboratoriais, com base na história e exame físico cuidadoso.
A análise histológica através de uma biópsia pode ser necessária. Por exemplo, a presença de fendas de colesterol na biópsia sugerem doença ateroembólica (embolia de colesterol); a calcificação dos vasos e interstício indicam calcifilaxia; obstrução arteriolar não-inflamatória ocorre na síndrome de Sneddon; a deposição de fibrina extensa e microtrombos são encontradas na vasculopatia livedóide e a necrose fibrinóide está presente na poliarterite nodosa.
Como é realizado o tratamento do livedo?
Nos casos em que não existe uma doença sistêmica associada, o paciente pode se beneficiar do aquecimento local e elevação dos membros. O uso de vasodilatadores pode ser tentado, mas não há evidências suficientes para o seu uso.
Já nos casos em que há uma doença que é responsável pelo livedo, o tratamento deve ser individualizado. Nas doenças autoimunes geralmente utiliza-se imunossupressores, enquanto a hidroxiureia usa-se nas doenças mieloproliferativas. A redução do produto de Cálcio X Fósforo é realizada na calcifilaxia e já na SAAF (síndrome antifosfolípide) deve-se anticoagular nos casos em que se observam trombos. O tratamento da vasculopatia livedoide geralmente é insatisfatório mas alguns tratamentos podem ser benéficos ( ex. anticoagulação, antiplaquetário, imunossupressores, pentoxifilina, danazol, camara hiperbárica, PUVA ).
Todos os pacientes com LR devem cessar o tabagismo e evitar medicamentos vasoconstritores, como por exemplo, os encontrados nos descongestionantes nasais.
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