O que é cardiomiopatia
hipertrófica?

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença do músculo
cardíaco e é causada principalmente por mutações genéticas que fazem com que
o músculo cardíaco cresça anormalmente (aumento da espessura). É a doença
cardíaca de origem genética mais comum. O músculo cardíaco espesso
(hipertrófico) pode comprometer a função de contração do coração e
consequentemente provocar sintomas clínicos. A prevalência é relativamente
alta na população  ( 1 em cada 500 adultos), afetando homens e mulheres
igualmente.  

Como é feita a sua
classificação?

A cardiomiopatia hipertrófica  é classificada segundo sua distribuição
anatômica nos seguintes tipos (conforme figura abaixo):  

Quais são os sintomas da Cardiomiopatia
Hipertrófica?

Sua forma de apresentação clínica é bem variável, desde a forma assintomática
até a morte súbita. Apesar de grande parte dos indivíduos permanecerem
assintomáticos, quando desenvolvem sintomas podem-se observar as seguintes
manifestações:

• Falta de ar, especialmente durante o exercício
• Dor
  no peito, especialmente durante o exercício
• Palpitações
• Tontura
• Síncope (desmaio) – particularmente durante ou imediatamente após
  o esforço

Quando procurar um Pronto
Atendimento?

Procure um Pronto Atendimento se você tiver algum dos seguintes sintomas:

• Batimentos cardíacos rápidos ou irregulares
• Dificuldade para respirar
• Dor no peito
• Síncope

Quando suspeitar de Cardiomiopatia
Hipertrófica?

Deve-se levantar a hipótese no caso de história familiar positiva para CMH,
presença de sopro cardíaco (ejeção sistólica) e eletrocardiograma anormal
que mostre evidências inexplicáveis de hipertrofia ventricular esquerda e
sintomas clínicos, incluindo síncope. 

Nesses casos, deve-se sempre realizar um exame de imagem como o
ecocardiograma para definir a presença de hipertrofia ventricular.

Quais exames podem ser realizados para o
diagnóstico de CMH?

Os métodos complementares utilizados para o diagnóstico de CMH são:

Eletrocardiograma (ECG)

O ECG apesar de não apresentar nenhum padrão específico para o diagnóstico,
apresenta-se alterado em cerca de 90% dos casos. Alguns dos achados no ECG
são:   hipertrofia ventricular esquerda, ondas Q proeminentes,
alterações de repolarização, ondas T profundamente invertidas e arritmias
cardíacas. 

Ecocardiograma Transtorácico
(ETT)

O ecocardiograma transtorácico bidimensional com doppler colorido, doppler
espectral e Doppler tecidual é o método que confirma o diagnóstico e ainda
permite diversas avaliações para definição de conduta. Entre os parâmetros
avaliados pelo ETT encontram-se:

• Dimensões das cavidades
• Localização da hipertrofia
• Presença de gradiente intraventricular
• Movimento anterior sistólico mitral e regurgitação mitral
• Função diastólica.

O diagnóstico de CMH em adultos  é confirmado quando existe um aumento
inexplicado da espessura da parede do ventrículo esquerdo (VE)  ≥15 mm,
visualizado em qualquer parede do VE. Uma espessura de parede ≥ 13 mm também
pode ser considerada como diagnóstico de MCH particularmente quando
identificada em um paciente cujo membro da família também possui este
diagnóstico.  

O Ecocardiograma também é importante para avaliação da valva mitral e da via
de saída do ventrículo esquerdo (VE).  Aproximadamente um terço dos
pacientes tem uma alteração conhecida como movimento anterior sistólico dos
folhetos da válvula mitral, que resulta em obstrução do trato de saída do
VE, enquanto um terço tem obstrução latente apenas durante manobras que
alteram a contratilidade do VE.

Teste Ergométrico (teste de
esforço)

O teste de ergométrico é um exame importante a ser realizado para melhor
estratificação de risco de complicações cardíacas (ex.: morte súbita) no
portador dessa miocardiopatia. Avalia de forma objetiva a capacidade
funcional (condicionamento) do indivíduo, avalia o comportamento da pressão
arterial no esforço, fornece informações sobre integridade das respostas
vasculares e  avalia o risco de isquemia e arritmia relacionada ao
exercício. 

Holter 24

O Holter 24h é fundamental para pesquisa de arritmias supraventriculares e
ventriculares, sendo importante na estratificação de risco de morte
súbita.

Ressonância Magnética
Cardíaca

Nos casos em que se tenha dificuldade de definir o diagnóstico com a
ecocardiografia transtorácica a ressonância magnética cardíaca pode ser
utilizada. É razoável considerar a realização de ressonância cardíaca para
fins de estratificação de risco, como por exemplo presença de fibrose
miocárdica.

Diagnóstico diferencial

A  CMH deve ser distinguida das causas adquiridas de hipertrofia
cardíaca. As causas mais comuns são hipertensão e estenose da valva
aórtica. 

Atletas altamente treinados também podem desenvolver hipertrofia cardíaca
(chamado de “coração do atleta”), resultando em medidas de
espessura da parede em uma faixa que pode se sobrepor com as observadas em
pacientes com CMH.

Como é o tratamento da cardiomiopatia
hipertrófica?

Atualmente, não há cura para HCM, mas os tratamentos estão disponíveis para
ajudar a controlar os sintomas e prevenir complicações. A terapia
farmacológica é administrada de forma empírica para melhorar a capacidade
funcional, reduzir os sintomas e prevenir a progressão da doença. 

Em pacientes sintomáticos e com obstrução da via de saída do ventrículo
esquerdo (VSVE), o objetivo principal é melhorar os sintomas. Nesse casos
pode-se utilizar diversas estratégias, dependendo de cada caso, como:
medicamentos (beta-bloqueadores e bloqueador canal cálcio), cirurgia
(miectomia septal), ablação alcoólica ou estimulação cardíaca bicameral
(marcapasso). 

Recentemente, foi publicado um artigo na revista Lancet demonstrando o
benefício da medicação Mavacamten para os pacientes com CMH obstrutiva. O
estudo realizado   evidenciou  melhora na capacidade de exercício,
sintomas, obstrução da VSVE, estado funcional e qualidade de vida. Além
disso, não houve diferença significativa na segurança e tolerabilidade do
mavacamten em relação ao placebo. Provavelmente, em um futuro próximo, essa
medicação fará parte do arsenal terapêutico do paciente com CMH
obstrutiva.

A terapia em pacientes sintomáticos (sem obstrução da via de saída do VE) se
concentra no manejo de arritmia, tratamento de angina e na redução das
pressões de enchimento do VE. Os pacientes com disfunção sistólica ou
diastólica progressiva do VE refratária à terapia instituída podem ser
candidatos ao transplante cardíaco.

Cardiologia – Curitiba

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objetivo cuidar da saúde e bem-estar de seus pacientes.  Agende
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Dr. Alexandre L. S . Avellar Fonseca – Cardiologista