Polimialgia reumática: diagnóstico, sintomas e tratamento

O que é polimialgia reumática?

A polimialgia reumática (PMR) é uma doença inflamatória crônica de causa desconhecida que acomete pessoas acima dos 50 anos. É caracterizada por dor muscular principalmente de cintura pélvica (quadril) e cintura escapular ( ombros) associado a rigidez matinal de mais de uma hora. Cerca de 15 % dos pacientes com PMR apresentam uma vasculite conhecida como Arterite de Células Gigantes (ACG) ou Arterite Temporal. Em contrapartida, aproximadamente 40 a 50 % dos pacientes com arterite temporal têm polimialgia reumática.

Epidemiologia

Não existem estudos que mostrem a incidência da polimialgia reumática no Brasil. Geralmente nos baseamos em dados americanos (EUA) ou europeus . A incidência varia de acordo com o país . A média anual nos EUA é de 52,5 casos por 100.000 pessoas com 50 anos ou mais. A prevalência é de aproximadamente 0,5-0,7%. 

Na Europa, a frequência aumenta do sul para o norte, com alta incidência na Escandinávia e baixa incidência nos países mediterrâneos. Na Itália, por exemplo, a incidência é de 12,7 casos por 100.000 pessoas, enquanto,  no Reino Unido, um estudo encontrou uma taxa de incidência de 95,9 casos por 100.000 habitantes e uma prevalência em pacientes com mais de 55 anos de 0,91% a 1,53%.

Os  brancos são mais afetados do que outros grupos étnicos. Em negros a PMR é relatada apenas eventualmente. As mulheres são duas vezes mais acometidas que os homens.

A PMR raramente afeta pessoas com menos de 50 anos. 

O que causa a polimialgia reumática?

A causa da  polimialgia reumática ainda é desconhecida, no entanto, algumas hipóteses sugerem que um fator ambiental (por exemplo um vírus) associado a uma predisposição genética, pode ser responsável pela ativação inflamatória e consequentemente, desenvolvimento da doença. E embora vários vírus tenham sido estudados até o momento como gatilho da doença, os resultados ainda são inconclusivos.

Outros fatores de risco para PMR são a idade maior que 50 anos e a presença de ACG. Também há relatos de PMR como complicação rara em pacientes que fizeram uso do medicamento Nivolumabe, que é utilizado no tratamento de diversos cânceres.

Estudos genéticos e imunológicos sugerem uma base poligênica (vários genes) para a PMR e para arterite temporal, uma vez que, apresentam aumento da prevalência de pessoas do norte europeu e devido a ocorrência entre irmãos. Além disso , estudos mostram  uma associação da doença com a presença dos alelos HLA-DRB1*04.

Fisiopatologia

A ativação macrofágica e de células T são peculiares tanto na PMR quanto na arterite temporal. Os pacientes frequentemente têm elevados níveis de Interleucina-6 (IL-6), que é certamente responsável pela resposta inflamatória sistêmica . A maioria dos estudos em PMR mostra que a remissão dos sintomas clínicos está associada à redução do nível de IL-6 circulante .Além disso, estudos mostram também em quase 70% das amostras de biópsia da artéria temporal de pacientes com ACG há expressão  do interferon-gama (IFN-γ) , entretanto , não é detectado em pacientes com PMR isoladamente, sugerindo que IFN-γ pode ser crucial para o desenvolvimento da ACG

Quais os sintomas da polimialgia reumática?

Os sintomas da polimialgia reumática costumam iniciar na cintura escapular na maioria dos casos. Mas o quadril ou o pescoço podem também ser acometidos inicialmente. Os sintomas podem ser unilaterais logo no início, mas geralmente tornam-se bilaterais em poucas semanas.

Os sintomas característicos da PMR incluem dor e rigidez na cintura escapular e quadril. A rigidez pode ser tão forte que o paciente pode ter muita dificulda para levantar os braços acima da altura dos ombros, levantar-se da cadeira e virar-se na cama. Normalmente o paciente apresenta rigidez matinal de mais de 1 hora como também apresenta rigidez após períodos de inatividade. 

A fraqueza muscular não é uma característica da PMR, entretanto, muitas vezes é  difícil de avaliar no contexto de dor, especialmente se os sintomas forem de longa duração, pois pode levar a atrofia muscular. Além disso, a rigidez pode levar a uma falsa ideia de fraqueza. .

Os pacientes também podem relatar inchaço articular periférico em mãos e pés ou, mais raramente, edema de membros. A síndrome do túnel do carpo pode estar presente em alguns pacientes. Sintomas sistêmicos como fadiga, cansaço, inapetência, febre  e perda de peso também estão presentes em uma parcela significativa.

No exame físico eventualmente pode ser encontrada uma leve hipertermia (febrícula). Também pode apresentar edema depressível das extremidades de membros superiores e inferiores, dor no ombro e quadril ao movimento e por isso, a amplitude de movimento ativa pode estar diminuída. Sinovite transitória do joelhos, punhos e articulações esternoclaviculares e artrite não erosiva de articulações periféricas podem ser também vistas. A força muscular é normal e geralmente nenhuma atrofia muscular é encontrada no quadro inicial

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é baseado nos sintomas descritos pelo pacientes, nos achados clínicos do exame físico em conjunto com exames laboratoriais e as vezes de imagem.

Existem diversos critérios diagnósticos e de classificação para PMR. Abaixo listamos alguns  itens mais utilizados nesses critérios para se chegar ao diagnóstico:

  • Idade de início > ou = 50 anos 
  • Dor persistente por ≥1 mês envolvendo duas das seguintes áreas: pescoço, ombros e cintura pélvica (quadril)
  • Rigidez matinal com duração  ≥1 hora
  • Ausência de outras doenças capazes de causar os mesmos sintomas musculoesqueléticos
  • Resposta rápida à prednisona (≤20 mg)
  • Velocidade de Hemossedimentação (VHS)  ≥40 mm / h

Os consensos europeu e americano recomendam a investigação inicial com os seguintes exames com o objetivo de se chegar ao diagnóstico de PMR e excluir condições mimetizadoras:

  • Fator reumatóide e Anti-CCP
  • Proteína C reativa (PCR) e Velocidade de hemossedimentação (VHS)
  • Exames de função renal
  • Exames de função hepática
  • Metabolismo ósseo (
  • Parcial de urina
  • E considerar: função tireoidiana, CPK e eletroforese de proteinas

O exame VHS é freqüentemente maior que 40 mm/h, mas pode exceder 100 mm/h. Pode está elevado discretamente em 7-20% dos pacientes. Eventualmente, o VHS é normal. Nesses casos, o diagnóstico é baseado na resposta rápida a corticosteróides orais em baixas doses (10-15 mg / dia).

O nível de PCR está elevado frequentemente. Estudos sugerem que a PCR pode ser um teste mais sensível do que oVHS para o diagnóstico de PMR.

Qual o tratamento da polimialgia reumática?

Os corticosteróides (por exemplo, prednisolona ou prednisona) são considerados o tratamento de escolha,pois costumam causar resolução completa ou quase completa dos sintomas e consequentemente redução do VHS e PCR

As diretrizes européia e americana recomendam o início da corticoterapia com a dose entre 12,5 e 25 mg por dia de prednisona ou equivalente. 

Os medicamentos poupadores de corticóide podem ser considerados em alguns pacientes com PMR para reduzir os efeitos adversos relacionados a ele. O metotrexate e o tocilizumabe são as opções com maior nível de evidência

Aposentadoria

Os pacientes com PMR,  em sua maioria, não apresentarão sequelas e limitações permanentes e com o tratamento terão boa resposta clínica. Logo, grande parte dos pacientes não terá o benefício. No entanto, aqueles pacientes com limitações importantes e possíveis sequelas da doença ou do seu tratamento, se estiverem em dia com as obrigações tributárias, serão beneficiados.

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