Febre Reumática Aguda – O que você precisa saber?

A febre reumática (FR), popularmente conhecida como ”reumatismo no sangue” é uma doença inflamatória sistêmica mediada por uma resposta autoimune, que pode acometer articulações, coração, sistema nervoso central e pele. Os sintomas iniciam 2-3 semanas após quadro de faringoamigdalite pela bactéria Estreptococo beta-hemolítico do grupo A de Lancefield.

Epidemiologia

A cada ano, cerca de 20  milhões de novos casos de febre reumática ocorrem no mundo, mesmo após a introdução do antibiótico ter reduzido a incidência global. Estima-se que anualmente no Brasil ocorram cerca de 10 milhões de faringoamigdalites estreptocócicas, perfazendo o total de 30.000 novos casos de FR, dos quais aproximadamente 15.000 poderiam evoluir com acometimento cardíaco.

A febre reumática possui uma distribuição universal, mas com marcada diferença nas taxas de incidência e prevalência entre os diversos países, constituindo a principal causa de cardiopatia adquirida em crianças e adultos jovens nos países em desenvolvimento. Os principais surtos ocorrem sob condições de superlotação em regiões mais precárias, onde o acesso a antibióticos é limitado.  As taxas de acometimento cardíaco e mortes relacionadas ainda são particularmente altas na Oceania, sul da Ásia,  África Subsaariana central e algumas áreas da América do Sul. 

Geralmente acomete crianças e adolescentes, entre 5 e 15 anos, que tenham predisposição genética, sendo menos comum em crianças abaixo dos três anos ou em adultos com mais de 30 anos.

Não foi relatada nenhuma diferença de prevalência em relação ao sexo, mas algumas de suas manifestações parecem ser variáveis. 

A cardite é responsável pela manifestação clínica mais grave, pois as válvulas cardíacas podem ser acometidas de forma definitiva. Em todo o mundo, a prevalência de doença cardíaca reumática pode variar de 33 a 78 milhões de casos, e as mortes por doença cardíaca reumática podem variar de 275.000 a 1,4 milhões de mortes a cada ano. Estudos realizados na população de escolares em algumas capitais brasileiras estimaram a prevalência de doença cardíaca reumática em 1-7 casos/1.000, o que é significativamente maior do que a prevalência da doença em países desenvolvidos, como os Estados Unidos, onde varia entre 0,1-0,4 casos/1.000 escolares

Sintomas e manifestações da Febre Reumática

Os sintomas da febre reumática aguda iniciam-se, geralmente, após um período de aproximadamente 18 dias do início da faringite estreptocócica. A FR pode se manifestar de diversas formas e essas manifestações, classificadas em maiores e menores,  são utilizadas para o diagnóstico (Critérios de Jones Revisados).

Manifestações Maiores

 As manifestações maiores da FR aguda incluem artrite, cardite, coréia de Sydenham, nódulos subcutâneos e eritema marginal.

1- Artrite

A artrite geralmente é a manifestação clínica mais precoce e mais frequente da FR.   Ocorre em aproximadamente 35 a 66% dos casos de FR. Apresenta-se dentro de 21 dias da infecção e é mais comum e mais grave em adolescentes e adultos jovens do que em crianças.

A artrite típica da FR evolui de forma assimétrica e migratória, ou seja, quando os sintomas melhoram em uma articulação, aparecem em outra. A dor nas articulações geralmente é mais proeminente que os sinais de inflamação e é quase sempre transitória. No entanto, a artrite pode ser grave o suficiente para limitar severamente o movimento.  

O quadro articular afeta preferencialmente as grandes articulações, particularmente dos membros inferiores. Os joelhos, tornozelos, cotovelos e punhos são os mais afetados, com as articulações das pernas normalmente envolvidas primeiro. A duração do processo inflamatório em cada articulação raramente ultrapassa uma semana e o quadro total cessa em menos de um mês

2- Cardite e Valvulite

A cardite associada à FR aguda é classicamente considerada uma pancardite que pode envolver as seguintes estruturas do coração: pericárdio, miocárdio e endocárdio. Entretanto são as lesões valvares as responsáveis pelo quadro clínico e pelo prognóstico. É a manifestação mais grave da FR, pois é a única que pode deixar sequelas e levar ao óbito. Geralmente se apresenta dentro de três semanas após a infecção e ocorre em cerca de 50 a 70% dos casos de FR. 

O acometimento do endocárdio (endocardite/valvite) constitui a marca diagnóstica da cardite, envolvendo com maior frequência as valvas mitral e aórtica. Na fase aguda, a presença de valvulite é estabelecida por achados auscultatórios, juntamente com evidências na ecografia de insuficiência mitral ou aórtica. A presença de estenoses valvares é característica da fase crônica da FR.

Vale lembrar que quanto mais jovem for o paciente, maior a probabilidade de comprometimento cardíaco . Por isso, é importante o diagnóstico correto e precoce, de preferência por um especialista.

3- Coréia de Sydenham 

– A coreia de Sydenham (também conhecida como coréia menor ou “dança de São Vito”) é um distúrbio neurológico que consiste em movimentos involuntários abruptos, não-rítmicos, que desaparecem durante o sono e são acentuados em situações de estresse e esforço. Fraqueza muscular e distúrbios emocionais também estão associados. Esses movimentos podem acometer músculos da face, lábios, pálpebras e língua e são, com frequência, generalizados. Os movimentos coreiformes freqüentemente são mais acentuados de um lado, são ocasionalmente unilaterais (hemicoréia).

 Ocorre predominantemente em crianças e adolescentes do sexo feminino, sendo rara após os 20 anos de idade. A Coréia tem um período latente mais longo do que outras manifestações reumáticas, geralmente apresentando um a oito meses após uma infecção, e pode ocorrer como um achado isolado.  

4- Nódulos subcutâneos 

São lesões firmes, indolores, arredondadas, sem características inflamatórias, variando de alguns milímetros a 2 cm de tamanho.  Estão presentes em apenas 2% a 5% dos pacientes, e estão fortemente associados à presença de cardite grave. Raramente aparecem como a única manifestação da febre reumática aguda.

Os nódulos geralmente estão localizados sobre uma superfície óssea ou proeminência ou perto dos tendões (geralmente superfícies extensoras) e são geralmente simétricos. Ocorrem preferencialmente em cotovelos, punhos, joelhos, tornozelos, região occipital, tendão de Aquiles e coluna vertebral. 

5- Eritema marginatum

O eritema marginatum é uma erupção cutânea não pruriginosa evanescente, rosa ou levemente vermelha. As lesões são múltiplas, indolores, não pruriginosas, podendo haver fusão. Habitualmente acomete tronco, abdome e face interna de membros superiores e inferiores, mas poupa a face. Constitui manifestação rara, sendo descrita em menos de 3% dos pacientes.

Quando presente, geralmente ocorre no início da FR, mas, em alguns casos, as lesões são notadas pela primeira vez no final da doença ou mesmo durante a convalescença. O eritema marginatum ocorre mais comumente em pacientes com cardite aguda, mas foi relatado em pacientes com cardite crônica.

Manifestações Menores

Febre – A febre associada à FR aguda é geralmente ≥ 38,5 ° C . No entanto, a febre baixa (< ou = 38 ° C) é mais comum em grupos de moderado a alto risco. É mais frequente no início do quadro e ocorre em quase todos os surtos de artrite. Não tem um padrão característico.

Artralgia – A artralgia (dor articular) geralmente envolve várias articulações (poliartralgia) e se caracteriza pela ausência de incapacidade funcional.

Reagentes de fase aguda elevados – Os reagentes de fase aguda são quase sempre elevados, exceto em alguns pacientes com coreia isolada ou naqueles tratados com drogas anti-reumáticas. Não são específicas da FR, porém auxiliam no monitoramento da presença de processo inflamatório (fase aguda) e da sua remissão.

As elevações típicas dos reagentes de fase aguda observadas incluem VHS ≥60 mm / hora e PCR ≥3 mg / dL (≥30 mg / L) na populaçã. Assim como a febre, níveis mais baixos (VHS ≥30 mm / hora) podem ser observados em grupos de alto risco. 

Intervalo PR prolongado no ECG – A condução atrioventricular anormal é comum na FR, sendo o bloqueio de primeiro grau a anormalidade mais comum observada. O eletrocardiograma deve ser solicitado em todos os pacientes com suspeita de FR e repetido para registrar o retorno à normalidade

Diagnóstico da Febre Reumática

A febre reumática aguda é diagnosticada com base nas  manifestações clínicas descritas acima junto com os testes laboratoriais e exame ecocardiográfico

Critérios de Jones

A descrição inicial das manifestações clínicas foi realizada 1944, conhecida como Critérios Jones, e foi usada pela American Heart Association (AHA) para estabelecer diretrizes para o diagnóstico de FR aguda. Essas diretrizes foram modificadas ao longo do tempo, mais recentemente em 2015.

Essa  atualização mais recente reconhece a variabilidade na apresentação clínica em populações com diferentes níveis de risco e inclui o ecocardiograma Doppler como uma ferramenta para diagnosticar o envolvimento cardíaco.

  Os critérios de Jones para o diagnóstico de FR aguda inicial são a presença de duas manifestações maiores ou uma maior e duas menores. Para FR aguda recorrente, os critérios são duas manifestações maiores, uma maior e duas menores, ou três menores.

Tratamento da Febre Reumática

A terapia farmacológica da FR aguda consiste em terapia anti-inflamatória, antibioticoterapia e tratamento da insuficiência cardíaca.

 Os principais objetivos do tratamento são:

● Erradicação do estreptococo beta-hemolítico do grupo A 

● Alívio dos sintomas da fase aguda da doença (por exemplo, artrite e/ou cardite)

● Profilaxia contra infecção futura por Estreptococos para impedir a progressão de doenças cardíacas

É importante salientar que não existe terapia que diminua a progressão do acometimento valvar na fase aguda

Erradicação do Estreptococos

O tratamento deve ser realizado independentemente de a faringite estar presente no momento do diagnóstico da FR aguda, mesmo que as culturas da garganta sejam negativas. O intuito é garantir a erradicação da bactéria no trato respiratório superior.

Na prática, a abordagem mais adequada é administrar penicilina G benzatina intramuscular de ação prolongada, que serve a dois propósitos: erradicar o estreptococos e também como a primeira dose de profilaxia secundária administrada a cada 21 a 28 dias.  É importante realizar culturas de garganta nos contatos da casa. Aqueles com resultados positivos também devem receber um curso completo de antibioticoterapia, mesmo que assintomáticos.

Alívio sintomático das manifestações agudas 

Os agentes anti-inflamatórios são a base do tratamento sintomático da artrite associada à FR. A terapia anti-inflamatória deve ser continuada até que todos os sintomas articulares tenham desaparecido, desde que o medicamento seja bem tolerado. A maioria dos pacientes precisa de tratamento por uma a duas semanas, embora alguns pacientes precisem de um tratamento mais longo.

Em relação ao manejo da cardite reumática, o diagnóstico precoce é fundamental  e a avaliação da gravidade deve ser realizada pela ecocardiografia. O tratamento consiste no manejo da insuficiência cardíaca e outras complicações, quando presentes, e início da profilaxia secundária. O repouso é essencial em pacientes com comprometimento cardíaco. Não há evidências de que o tratamento anti-inflamatório melhore os resultados cardíacos. Assim, AINEs, glicocorticóides e imunoglobulina intravenosa (IVIG) não são rotineiramente recomendados para o tratamento de cardite sem sintomas articulares.  Em casos de cardite grave pode ser usado  corticosteróides, embora os dados para apoiar isso sejam escassos.

A coreia de Sydenham geralmente é autolimitada e a maioria dos casos não requer tratamento além da antibioticoterapia usual para prevenir a recorrência da FR e minimizar o risco de doença cardíaca reumática. O ácido valpróico é o agente preferido no casos em que apresente sintomas angustiantes para o paciente  ou que interferem nas atividades da vida diária ou que colocam o paciente em risco de lesão . Imunoglobulina intravenosa, esteróides e plasmaférese foram todos utilizados com sucesso na coreia refratária, embora as evidências conclusivas de sua eficácia sejam limitadas.

Prevenção e recomendações

Prevenção Primária:

A melhor maneira para prevenir a FR aguda é com o diagnóstico e tratamento precoce  da faringite aguda. O tratamento antibiótico adequado da faringite estreptocócica previne a FR na maioria dos casos. No entanto, pelo menos um terço dos episódios de FR ocorrem em um quadro de infecção subclínica.

Prevenção Secundária:

Os pacientes que  já apresentaram  FR aguda previamente e desenvolvem uma  nova faringite por estreptococo beta-hemolítico do grupo A  correm alto risco de recorrência de FR. Como a doença cardíaca reumática  se torna mais grave a cada episódio, o método mais eficaz para limitar a progressão da valvopatia e, consequentemente mortes,  é a prevenção da faringite.  

A profilaxia secundária deve ser prontamente instituída assim que o diagnóstico da FR aguda é estabelecida, permanecendo a penicilina benzatina como a droga de escolha. A dose recomendada de penicilina é de 1.200.0000 U por via intramuscular profunda nos pacientes acima de 20 Kg e 600.000 U naqueles abaixo de 20 Kg, com intervalo a cada três semanas. 

A prescrição da profilaxia secundária com drogas por via oral só deve ocorrer excepcionalmente em função das dificuldades de aderência a esta alternativa. Em casos de pacientes alérgicos à penicilina, a eritromicina ou sulfadiazina podem ser usadas como opções

Duração da Profilaxia

Com base em evidências limitadas, a prevenção secundária para FR aguda recorrente consiste em um tratamento prolongado com  antibiótico profilático. A duração total depende do risco e da gravidade da doença.

A febre reumática sem cardite requer tratamento antibiótico por 5 anos ou até que o paciente tenha 18 a 21 anos (o período que for maior).

A febre reumática com cardite e nenhuma doença cardíaca residual além da insuficiência mitral leve requer tratamento com antibióticos por 10 anos ou até os 25 anos (o período que for maior).

A febre reumática com cardite e doença cardíaca residual clinicamente significativa requer profilaxia com antibióticos por um período mínimo de 10 anos após o último episódio. Recomenda-se a duração até que o paciente tenha pelo menos 40-45 anos e em alguns casos por toda a vida. 

Prognóstico

O prognóstico da Febre Reumática melhorou com a instituição da profilaxia antimicrobiana secundária, e está diretamente relacionado à gravidade do comprometimento cardíaco durante a fase aguda.

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